文档介绍：炎性肌病的诊断和治疗
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炎性肌病的分类
多发性肌炎（polymyositis, PM）
皮肌炎（dermatomyositis, DM）
***皮肌炎（adult DM）
青少年皮肌炎（juveni，本讲稿共79页
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临床症状（IBM）
起病更为隐匿，肌无力发展更为缓慢，症状往往可以追述到诊断前数年（平均6年）。
突出的特点是近端和远端的肌群均可受累以及不对称性。
最早受累的肌群是股四头肌、髂腰肌、胫前肌、指深屈肌和腕屈肌，随后是上下肢近端肌群累及。
指伸屈肌的累及造成的典型特征是当要求受试者抓紧检查者的手指时，受试者不能维持末端指指关节的屈曲。随后是指浅屈肌和指伸肌的累及，造成手指“天鹅颈”样的畸形和大拇指的过度伸展。
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肌肉萎缩可以很明显。
吞咽困难常见，累及>80%的患者，40-50%出现临床症状。
要注意的是，IBM的临床表型多变，可以从一开始就是上下肢近端肌群的累及，或者仅上肢或下肢累及。
20%的患者伴有糖尿病，18%伴有周围神经病。
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IIM的并发症
肺部并发症
约有10-32%的PM和DM患者发生间质性肺病（interstitial lung disease, ILD），通常在病程中逐步进展，偶尔可以无症状。
关节炎、anti-Jo-1抗体是并发ILD的预测因素。
膈肌和肋间肌无力导致呼吸困难、通气不足和肺不张；咽肌无力增加误吸的风险。
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CT上毛玻璃样的不透明改变
ILD的影像学改变
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心脏并发症
在PM和DM中心肌累及被报道的很多，尸检显示存在活动性心肌炎、心包炎、收缩带坏死和心肌纤维化，但出现临床症状少见。
充血性心衰：发生率<5% ~ 45%。
ECG异常更常见：左前束支传导阻滞和右束支传导阻滞最常见。
CK-MB （creatine kinase myocardial band）升高并不与心肌疾病的存在或程度相关，而是再生骨骼肌纤维释放的同工酶。
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相关的恶性肿瘤
IIM伴发恶性肿瘤的相对危险度， ， ，其中>50岁的老年DM患者的危险度最高。
IBM中恶性疾病的危险度无增加。
恶性肿瘤的类型与年龄和性别相关，女性以卵巢癌和乳癌最常见，男性以肺癌和胃肠道癌最常见。在亚洲人群中，鼻咽癌与DM有关联。 此外，PM和DM患者得非霍杰金淋巴瘤的几率高于预期。
病例报道和荟萃分析提示恶性肿瘤发生于IIM诊断前至诊断后的5年之间，危险性在诊断后5年里随时间流逝而降低。
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相关的结缔组织病
常见的有硬皮病和混合结缔组织病，Sjögren综合征、SLE、风湿性关节炎罕见。
见于20%（11-40%）的肌炎患者。
硬皮病-肌炎叠加综合征（scleroderma-myositis overlap ）： PM或DM伴有肢端硬化病（acrosclerosis）、雷诺现象和关节病。患者有很高比例的PM-Scl抗核抗体阳性。
硬皮病出现近端肢体和颈肌无力等症状性肌病表现高达17%。
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实验室检查——血清肌酶
肌酸激酶（CK）
PM和DM —— 病程早期可以仅轻度升高，但在病程中可以戏剧性地升高至1,000-10,000 mg/dL（50倍，罕见高于此水平）；偶尔可以正常。
IBM —— 多无显著的升高，通常仅为600-800 mg/dL（5倍左右）；20-30%的病人正常。
不特异，只是提示肌肉有损害
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注意点
CK水平升高与肌无力程度之间不存在密切的相关性 。
CK水平能够在任何病人中出现波动，这种波动不总是提示疾病恶化；有时甚至在没有干预措施和其他影响因素的情况下会波动得很明显。
CK显著的升高多数伴随着疾病的恶化，除非患者存在严重的肌肉萎缩；
CK值随着有效治疗的开始会迅速地降低，定期监测可用于病程随访中监测疾病的活动性；
CK会在疾病处于临床静止期时出现慢性的轻度升高。
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其他血清肌酶
CK-MB升高：骨骼肌再生和心肌累及；
醛缩酶（aldolase）、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase, LDH ）、天冬氨酸氨基转移酶（aspartate aminotransferase, AST）和丙***酸氨基转移酶（alanine aminotransferase, ALT）对活动性肌炎的敏感性和特异性均差一些。