文档介绍：病因：主动型 被动型
主动型：红细胞生成增加
胎盘功能不全：
小于胎龄儿，过期儿，母亲妊高症，前置胎盘等；
内分泌或代谢性疾患：
先天性肾上腺皮质增生症、糖尿病母亲婴儿、染色体
三体征、Beckwith综合征等。新生儿；
(6)血粘滞度升高；
(7)有条件者可测红细胞生成素；
(8)X线检查可见心脏扩大，肺纹理增粗等改变。
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治疗
对症治疗：
监测血糖、补液、黄疸者予光疗、呼吸窘
迫者吸氧等
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治疗
部分换血治疗
目的：
使红细胞压积减少到50%-60%以内，以使血粘滞度降到安全的范围内。
指征：
有症状患儿
Hct≥70%
Hct在65%-70%之间的无症状患儿，仅需严密观察
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治疗
部分换血治疗
多选用新鲜冰冻血浆、5%白蛋白
抽血：周围小动脉如桡动脉、颞浅动脉或脐动脉等，抽血速度每3分钟5ml/Kg
输血：周围小静脉
一次换血后，Hct仍高的患儿，可重复进行2-3次。
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治疗：部分换血治疗
换血量计算：
换血量＝体重×血管内血容量×（实际Hct-预
期Hct）/实际Hct
血管内血容量：80-90ml/kg，极低体重儿100ml/kg
预期Hct：多按60%计算
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治疗：换血注意事项
换血时需禁食，如刚喂奶需抽吸排空，换血后禁食2-4小时
换血后监测血糖
注意有无腹胀、血便等症状，以防继发坏死性小肠结肠炎
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预后：报道各异
有随访研究报道，红细胞增多症患儿7岁时，拼写和算术成绩及大运动评分明显低下
有症状患儿，部分换血治疗，可以改善近期症状，但对远期预后无效果
围产期慢性缺氧较红细胞增多症对器官组织的损伤可能更为严重、广泛
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临床资料
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病例特点：
患儿，女，5小时，因“气促5小时” 收入院。
病史：系G2P2胎龄37+2周因“臀位、双胎”剖宫产娩，有胎膜早破5小时，羊水Ⅲº，双胎之大，出生Apgar评分10分。生后不久气促，无呻吟、无发绀。
体格检查：R67次/分，HR112次/分，神倦，肤色潮红，呈多血貌，前囟平软，吸凹（+），双肺呼吸音粗，心音低钝，律齐，心前区及Ⅱ∕Ⅵ级杂音。腹平软，肝右肋下2cm，肠鸣音正常。四肢肌张力低，拥抱反射不完全。
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辅助检查
血常规
（动脉血）：WBC：×109/L，Hb：267g/L，×1012/L，Plt：103×109/L，Hct73%；
（静脉血）：Hct65%，Plt65×109/L；
双胎之小：Hb：58g/L，%。
生化：
TBIL ：，DBIL ，Cre 105umol/L，余正常。
溶血三项：
直接抗人球蛋白试验阳性，抗体释放实验及游离抗体试验阴性，排除母子血型不合溶血病
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辅助检查
胸片：新生儿肺炎，心脏影稍饱满；
心脏彩超：动脉导管未闭，卵圆孔未闭，肺动脉收缩压约30mmHg；
肾脏彩超：双肾静脉未见明显血栓；
颅脑CT：静脉窦及双侧脑室后角脉络丛密度增高，考虑红细胞增多症早期改变。
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胸片
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颅脑CT
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入院诊断
胎粪吸入性肺炎
双胎儿（大）
胎胎输血（受血者）
红细胞增多症
肾功能损害
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治疗
部分换血治疗
左桡动脉抽血25ml
+10%GS共30ml
输血后复查血常规：WBC：×109/L，Hb：229g/L，×1012/L，Plt：59×109/L，%；
光疗
入院后连续光疗3天，换血治疗后黄疸未再反复
其它：抗感染、改善脑细胞代谢、补液等
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内容总结
病因：主动型 被动型。第5页/共22页。高于正常新生儿，而胎儿血红蛋白可低于正常新