文档介绍：2009 年非霍奇金淋巴瘤 指南作者: yatao 日期: 2010 年 01月 10日来源:互联网【字体:大中小】核心提示: 非霍奇金淋巴瘤( non-Hodgkin ’s lymphoma, NHL )是一组异质性的淋巴细胞异常增殖性疾病,起源于 B 淋巴细胞、 T 淋巴细胞或自然杀伤( naturalkiller, NK )细胞。在美国, 80%~85% 的 NHL 为B 细胞淋巴瘤, 15%~20% 为T 细胞淋巴瘤。 NK 细胞淋巴瘤非常罕见。估计在 2007 年,将有约 63,190 例新诊断的病例,其中 34,200 例为男性, 28,990 例为女性,将有 18,660 例患者死亡。 NHL 居男性和女性新发肿瘤病例的第五位,占新发肿瘤病例的 4% 和肿瘤相关死亡的 3% 。 NHL 也居男性肿瘤死亡原因的第 9 位及女性肿瘤死亡原因的第7 位。概述非霍奇金淋巴瘤( non-Hodgkin ’s lymphoma, NHL )是一组异质性的淋巴细胞异常增殖性疾病,起源于 B 淋巴细胞、 T 淋巴细胞或自然杀伤( naturalkiller, NK )细胞。在美国, 80%~85% 的 NHL 为B 细胞淋巴瘤, 15%~20% 为T 细胞淋巴瘤。 NK 细胞淋巴瘤非常罕见。估计在 2007 年,将有约 63,190 例新诊断的病例,其中 34,200 例为男性, 28,990 例为女性,将有 18,660 例患者死亡。 NHL 居男性和女性新发肿瘤病例的第五位,占新发肿瘤病例的 4% 和肿瘤相关死亡的 3% 。 NHL 也居男性肿瘤死亡原因的第 9 位及女性肿瘤死亡原因的第7 位。 1970 年至 1995 年期间, NHL 发病率急剧上升,至 90 年代中期上升速度有所减慢。 NH L 发病率增高可部分归咎于人类免疫缺陷病毒( HIV )流行及获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤的增多。然而观察发现,发病率增高多见于 50-70 岁患者;很大一部分发病率增高与其它原因导致的死亡率下降相平行。过去的 20 年中, NHL 患者的中位年龄有所升高。因此, NHL 患者可能患有严重的合并症,使治疗的选择更加复杂。分类基于形态学表现和自然病程,国际工作分类( the International WorkingFormulation, IWF )将 NHL 分为低度、中度和高度恶性三大类。 1994 年基于肿瘤细胞来源( B、T或NK 细胞)并结合形态学、免疫学表型、遗传学和临床特征提出了修订的欧美淋巴瘤分类( the Revised European-American Classificationof Lymphoid neoplasms, REAL )。目前国际上广泛接受的世界卫生组织( World anization, WHO )分类在 REAL 分类基础上进行了完善 NHL 的 REAL/WHO 分类增加了数种新确定的疾病类型,这些类型在 IWF 中尚未认识到。 REAL/WHO 分类将 NHL 按细胞来源( B、T或 NK 细胞)分类,并各自再分为来源于前体淋巴细胞的淋巴瘤及来源于成熟淋巴细胞的淋巴瘤。该分类还基于免疫学表型和遗传学特征进一步完善,有助于针对特定类型淋巴瘤确定有效的治疗。目前,尚未对 WHO 分类中每一种 NHL 的自然病程和临床特征进行全面的描述。但是, 国际淋巴瘤分类计划( the International Lymphoma ClassificationProject )评价了 1,403 例淋巴瘤,确定了 13 类最常见的组织类型,这些类型约占美国所有 NHL 病例的 90% 。研究发现:弥漫大 B 细胞淋巴瘤( diffuselarge B-cell lymphoma, DLBCL )占 31% ;滤泡性淋巴瘤( follicular lymphoma,FL )占 22% ;小淋巴细胞淋巴瘤/ 慢性淋巴细胞白血病( small lymphocytic lymphoma/chronic lymphocytic leukemia, SLL/CLL )占 6% ;套细胞淋巴瘤( mantle cell lymphoma, MCL )占 6% ;外周 T 细胞淋巴瘤( peripheralT-cell lymphoma, PTCL )占 6% ;边缘区 B 细胞淋巴瘤( marginal zone B-celllymphoma, MZL )、粘膜相关淋巴组织( mucosa- associated lymphoid tissue,MALT )淋巴瘤占 5% 。其余的亚型每种的发生率都不足 2% 。以上的病种分布数据中未包括复合性淋巴瘤( composite lymphomas )。重要的是,美国超