文档介绍:定义
肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是由各种肾脏疾病引发含有以下共同临床表现一组综合征:①大量蛋白尿(/d);②低蛋白血征(血浆清蛋白低于30g/L);③水肿;④高血脂症。
肾病综合征瘦和指甲上有白色横行宽带条纹等。依据其临床表现可深入分为:        原发性肾病综合症 1型 :        原发性肾病综合症 Ⅱ型 :伴有不一样程度血尿、和/或高血压、和/或肾功效损伤 。
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并发症
1、感染 : 是主要并发症2、高凝状态:血栓和栓塞性并发症。发生率(10-50%),常见多为肾静脉血栓、其次下肢深静脉血栓甚至冠状动脉血栓、脑血管血栓等,可伴发致死性肺栓塞。3、急性肾衰竭 : 低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降,引发有效循环血容量降低,肾血流量不足,易造成体位性低血压、休克,肾前性氮质血症,经扩容、利尿治疗可恢复;个别病人可出现肾实质性急性肾衰竭,多见于50岁以上病人。4、慢性肾衰竭 :是肾病综合症造成肾损伤最终止局。
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试验室及其它检验
(一)尿液检验  尿蛋白定性普通为+++~++++,尿中可有红细胞、管型等。。(二)血液检验  血清清蛋白低于30g/L,蛋白电泳α2 、β球蛋白升高,γ球蛋白正常或降低,血中胆固醇、甘油三酯、低及极低密度脂蛋白增高。另外,血IgG可降低。补体普通正常。(三)肾功效检验  肾衰竭时血BUN、Scr升高。(四)肾活组织病理检验  肾组织病理检验可明确肾小球病理类型,对指导治疗及明确预后含有主要意义。常见病理类型:微小病变、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化。(五)肾B超检验  双肾正常或缩小。
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诊疗关键点
1、主要依据尿蛋白定量和血清清蛋白浓度来作出诊疗,同时参考有没有水肿和高脂血症。2、依据是否伴有血尿、高血压、连续性肾功效损坏判断1型和Ⅱ型3、原发性肾病综合征需排除全身系统性疾病和先天遗传性疾病所致继发性肾病综合征。4、肾病综合征病理类型有赖于肾组织病理检验。
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治疗关键点
(一)普通治疗  包含休息和低盐饮食。(二)对症治疗1.利尿消肿  惯用噻嗪类利尿剂和保钾利尿剂作基础治疗,二者并用可提升利尿效果,同时可降低钾代谢紊乱。惯用氢***噻嗪25mg,每日3次;螺内酯20mg,每日3次。上述治疗无效时,改用渗透性利尿剂并用袢利尿剂,在静脉输注渗透性利尿剂(低分子右旋糖酑)或血浆扩容后,再静脉注射袢利尿剂(如呋塞米或布美他尼) ,可获良好利尿效果。另外,静脉输注血浆或血清清蛋白,可提升胶体渗透压,也可起到利尿作用。2.降低尿蛋白  应用血管担心素转换酶抑制剂和非类固醇消炎药,可降低蛋白尿。~25mg,每日3次。后者如吲哚美辛及布洛芬,因为该类药是经过降低肾小球血流量及滤过率起作用,故可能使肾功效减退,且其降低蛋白尿疗效不显著。
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(三)主要治疗  抑制免疫与炎症1、糖皮质激素  该药可能是经过抑制免疫、抑制炎症、抑制醛固***和抗利尿激素分泌而起治疗作用。应用激素应注意几点:①起始用量要足,如泼尼松始量为每日每千克体重lmg,共服8~12周;②撤减药时要慢,对于有效病例每2~3周降低原用量10%,当减至20mg/d时疾病易反跳,应尤其注意;③维持用药要久。最终以最小有效剂量(10~15mg/d)作为维持量,再服六个月至1年或更久。临床上肾病综合征病人激素治疗可分为三种类型:①激素敏感型即治疗12周内肾病综合征缓解,②激素依赖型即药量减到一定程度即复发,③激素无效型即对激素治疗不敏感。常有药品:泼尼松和***泼尼松龙
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给药方法
1、普通方法:即把一天总量分成三次口服,因为此方法对脑垂体-肾上腺轴抑制作用较大,现较少使用。2、顿服法:把一天剂量放在早晨8时左右顿服。因为人体肾上腺皮质激素此时到达高峰,外源性皮质激素不易对脑垂体-肾上腺轴产生抑制作用,副作用较少,最惯用。3、隔日疗法:维持阶段。4、大剂量冲击疗法:a.细胞毒药品  当前国内外最惯用细胞毒药品为环磷酰***,其用量为每日每千克体重2mg,分1~2次口服,或隔日静脉注射200mg,总量到达6~8g后停药。细胞毒药品惯用于“激素依赖型”或“激素无效型”肾病综合征,它配合激素治疗有可能提升缓解率。普通不首选及单独应用细胞毒药