文档介绍：贫血-溶贫ITP
贫血都是遗传性的
低血压就是贫血，贫血的人不会高血压
头晕头痛就是贫血
贫血 = 血癌
贫血是因为营养不良
贫血的几点错误认识
1993-2005 WHO 统计贫血体
IgG/C3
巨嗜系统破坏
冷抗体
IgM
血管内溶血
自身免疫性溶贫
感染
结缔组织病 SLE RA
淋巴增殖性疾病 CLL NHL MM
药物
自免溶贫的病因
抗人球蛋白实验 Coombs test
溶血表现
黄疸 间接胆红素
网织 升高
骨髓 增生旺盛
LDH 升高
自免溶贫实验室检查
免疫性疾病 : 免疫抑制治疗
肾性贫血 : EPO治疗
肿瘤性疾病: 抗肿瘤治疗
失血性贫血 : 补铁，去除失血病因
巨幼细胞性贫血: 维生素B12 + 叶酸
贫血的治疗 基础疾病治疗
益处 : 快速提高 Hb 水平
风险 : 输血反应 / 心衰 / 细菌污染 / 病毒感染 /铁负荷过重
增加静脉栓塞 / 输血依赖 / 产生抗血细胞抗体
输血主要用于挽救生命的急性失血
贫血的治疗 输血治疗
糖皮质激素
抑制抗体产生
稳定红细胞膜
成分输血
洗涤红细胞
急性溶血危象
溶血性贫血治疗
免疫性血小板减少性紫癜
IgG 自身抗体
致敏血小板
致敏巨核细胞
吞噬血小板
血小板生成减少
血小板寿命缩短
ITP的定义 免疫疾病
急性型：感染因子
抗原与抗体形成IC，与血小板膜上的Fc受体结合，激活补体，促进血小板破坏
改变了血小板膜结构，使其抗原发生变化，导致自身抗体形成
与血小板表面成分交叉反应
直接损伤巨核细胞与血小板
病因和发病机制
慢性型
加速血小板在单核巨噬细胞系在脾脏破坏
血小板与巨核细胞共同抗原性，引起巨核细 胞成熟障碍，导致血小板生成减少
其它因素
慢性型多见于女性
雌激素抑制血小板
促进单核巨噬细胞血小板的破坏
机理不明
急性型
慢性型
年 龄
儿童（2~6岁）多见
***（20~40岁）多见
性 别
无区别
女性较多（男：女=1：3）
诱 因
1~3周前上呼吸道感染
不明显
起 病
急 骤
缓 慢
出血症状
严重，除皮肤出血外，常有消化道、泌尿道等内脏出血，甚至因颅内出血而死亡
皮肤瘀点、瘀癍或月经过多
急性型
慢性型
血小板计数
常<20×109/L
30~80×109/L
骨髓巨核细胞
数量增多，形态小，幼稚型比例增多，几乎无血小板形成
增多或正常，以颗粒型增生为主，胞体小，缺乏颗粒，血小板形成减少
血小板生存时间
约1~6小时
约1~3天
脾 脏
常无肿大
多有肿大
贫 血
明显出血者可有，否则无
长期出血可有
自发性出血的表现
牙龈出血、鼻衄、皮肤瘀点
血常规检查 血小板计数低于正常
骨髓中巨核细胞数量正常或增多
脾脏正常或轻度肿大
排除其它血小板减少的病因 AA /AL /MDS
ITP的诊断 排除诊断
过敏性紫癜
皮肤瘀点以臀部及双下肢为主
成批出现，对称分布，高出皮肤
血小板计数及骨髓正常
单纯性紫癜
育龄期妇女，皮肤出现瘀斑
血小板计数及凝血功能检查均正常
鉴别诊断
控制出血症状
减少血小板的继续破坏
提高血小板数量
治疗
减少活动，卧床休息，尽量减少出血
防止外伤
避免使用影响血小板功能的药物
阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松
减少肌肉注射
一般治疗
糖皮质激素
大剂量丙种球蛋白
封闭血小板表面的抗原
脾切除
免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰***、环孢菌素A
利妥昔单抗
标准治疗