文档介绍：恶性淋巴瘤的治疗原则
恶性淋巴瘤（简称淋巴瘤）是一组起源于淋巴结和结外 淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴 瘤两大类。
淋巴瘤的诊断需依靠病理组织学和免疫学检查。细胞遗 传学检测有助于淋巴瘤的分类更趋完善。
【药物治病理类型选择不同的药物治疗方案。
慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤
慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤是一种发生在外周 血、骨髓和淋巴结的小B细胞肿瘤，通常表达CD5、CD19、 CD79a和CD23o目前认为慢性淋巴细胞白血病和小细胞淋 巴瘤是同一疾病实体的不同时相，小细胞淋巴瘤是指其中具 有组织形态和慢性淋巴细胞白血病的免疫表型，但无白血病 表现的病例。
【药物治疗原则】
小细胞淋巴瘤/局部病变(Ann Arbor I期)如有治疗指 征，可酌情给予局部放疗。一般不需药物治疗。
小细胞淋巴瘤(Ann Arbor II〜IV期)、慢性淋巴细胞白 血病低危患者(Rai 0期和中危I〜II期)，应评估有无治疗 指征：①疾病相关症状：疲乏、盗汗、体重减轻、无感染发 热；②终末器官功能损害；③巨大肿块：脾肋缘下＞6cm, 淋巴结＞10cm；④淋巴细胞倍增时间(LDT) M6个月；⑤ 进行性贫血；⑥血小板计数＜100xl09/L)o无治疗指征者， 暂不给予药物治疗。如有治疗指征，根据FISH检测del(17p) 的结果，采用不同药物治疗策略。
慢性淋巴细胞白血病高危患者(Rai III〜IV期)，应立即 进行FISH检测del(17p),并按检测结果采用相应的药物治疗。
无del(17p)患者，可根据年龄、疾病指数等采用不同的 药物治疗方案。
伴del(17p)患者，采用临床试验方案或推荐方案治疗。
治疗后获完全缓解/部分缓解患者，可考虑行异基因造血干细 胞移植，不适合移植的患者，处理原则与未缓解患者相同, 采用临床试验方案获二线推荐方案。
如病理组织学检查转化为弥漫性大B细胞/霍奇金淋巴 瘤，治疗原则参见侵袭性淋巴瘤。
【药物临床应用】
不伴del（17p）患者药物治疗方案：
（1） 一线治疗方案：
年龄N70岁患者：苯丁酸氮芥土泼尼松，烷化剂为基础 的CVP方案（环磷酰***、长春新碱、泼尼松），阿仑单抗， 苯达莫司汀，利妥昔单抗，***达拉滨土利妥昔单抗。
年龄V70岁，或伴好的疾病指数的年龄更大患者：①含 利妥昔（Rituximab）单抗的联合方案：FCR （***达拉滨、环 磷酰***、利妥昔单抗），FR （***达拉滨、利妥昔单抗），PCR （喷司他丁、环磷酰***、利妥昔单抗）。②含喋吟类似物的 联合方案：FC （***达拉滨、环磷酰***）。③单药治疗方案： 苯丁酸氮芥土泼尼松，***达拉滨，阿仑单抗，苯达莫司汀。
（2） 二线治疗方案：
年龄N70岁，缓解期V1-2年：①喋吟类似物治疗：单 药（***达拉滨或喷司他丁），FC （***达拉滨、环磷酰***）。② 含利妥昔单抗的联合方案：减量的PCR,减量的FCR,减量 的FR。③密集剂量的利妥昔单抗。
年龄V70岁，或伴好的疾病指数的年龄更大患者，缓解
期V1-2年：FCR, PCR,***达拉滨+阿仑单抗，CHOP+R
（环磷酰***、多柔比星、长春新碱、泼尼松+利妥昔单抗）, HyperCVAD+R （环磷酰***、长春新碱、多柔比星、地塞米 松与利妥昔单抗+大剂量甲氨喋吟和阿糖胞昔交替）， EPOCH-R （依托泊普、泼尼松、长春新碱、环磷酰***、多柔 比星+利妥昔单抗），OFAR （奥沙利钳、***达拉滨、阿糖胞 普、和利妥昔单抗），阿仑单抗+利妥昔单抗，HDMP+R （大 剂量***泼尼松龙+利妥昔单抗）。
伴del（17p）患者（＞20%阳性细胞）药物治疗方案：
（1） 一线治疗方案：
FCR （***达拉滨、环磷酰***、利妥昔单抗），FR （***达 拉滨、利妥昔单抗），HDMP+R （大剂量***泼尼松龙+利 妥昔单抗），CFAR （FCR+阿仑单抗），阿仑单抗。
（2） 二线治疗方案：
CHOP+R （环磷酰***、多柔比星、长春新碱、泼尼松+ 利妥昔单抗），CFAR （FCR+阿仑单抗），HyperCVAD + R （环磷酰***、长春新碱、多柔比星、地塞米松与利妥昔单抗 +大剂量甲氨喋吟和阿糖胞昔交替），OFAR （奥沙利钳、*** 达拉滨、阿糖胞昔和利妥昔单抗），阿仑单抗+利妥昔单抗, 大剂量地塞米松。
滤泡性淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤是发生于滤泡中心的B细胞肿瘤。WHO 分类根据每高倍视野
（HPF）下中心母细胞数量将其分级为， I级（中心母细胞W5个/HPF）, II级（中心母细胞6-15个 /HPF）, III级（中心母细胞N15个/HPF）,再可根据中心母 细胞的与中心细胞的比例分为：Illa （还有中心细胞），Illb （中心母细胞呈实片状）。