文档介绍：间质性肺疾病
呼吸与危重症医学科 索立俊
间质性肺疾病
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间质性肺疾病
间质性肺疾病－概论
基本概念、发病机制、临床表现、分类以及诊疗
特发性间质性肺炎临床分类
特发性肺纤维化
临床表现、影像学特点、诊疗以及处理办法、肺炎（NSIP）
机化性肺炎（OP）
隐源性机化性肺炎（COP）
弥漫性肺泡损伤（DAD）
急性间质性肺炎（AIP）
呼吸细支气管炎（RB）
呼吸细支气管炎-间质性肺病
(RB-ILD）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
淋巴性间质性肺炎（LIP）
淋巴性间质性肺炎（LIP）
间质性肺疾病－概论
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间质性肺疾病－概论
特发性间质性肺炎
IPF:病变肺体积缩小、重量增加、质地较硬、脏层胸膜有局灶性瘢痕形成。肺切面呈弥漫性实变,病变轻重不一;其间有肺气肿,呈“蜂窝肺”改变。镜下病变轻重不均。
NSIP：病变弥漫,形态均一。(1) 富细胞型:肺泡间隔及肺间质轻至中度慢性炎症反应,肺泡Ⅱ型上皮增生。(2) 纤维化型:肺间质胶原沉积和纤维化病变一致,保留肺脏结构。
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间质性肺疾病－概论
特发性间质性肺炎
COP:是一个机化性肺炎,病变主要累及小气道、呈斑片状分布。病灶是由成纤维细胞组成疏松结缔组织沿肺泡管和肺泡伸延,病变时相一致可伴有或不伴有细支气管腔内息肉样改变。
AIP:其病理改变主要为弥漫性肺泡损伤机化期改变;而临床表现为不明原因急性呼吸窘迫综合征。
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特发性间质性肺炎
RBILD:病灶呈斑片状分布,以呼吸性细支气管为中心;肺泡腔内有巨噬细胞聚集,细支气管轻度纤维化、慢性炎细胞浸润,末梢和呼吸细性支气管内可见黏液栓。
DIP:两肺病变均匀一致和弥漫分布,肺泡腔内有大量巨噬细胞聚集,其细胞浆丰富、多数为单核,偶见多核。
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间质性肺疾病－概论
特发性间质性肺炎
LIP:现在普通认为此型是淋巴增生性疾病,其特点是在肺间质有弥漫性成熟淋巴细胞、浆细胞、单核细胞和组织细胞浸润。多发生于有本身免疫性疾病病人。
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特发性肺纤维化
定义
特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）:原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎。
IIP中最常见一个，40-70％
流行病学
我国尚无确切资料
患病率14-，-，美国。
男性发病多于女性
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特发性肺纤维化
发病机制
不明
可能与粉尘接触、本身免疫、病毒感染、慢性重复胃内容物重复吸入等各种原因相关
当前认为起源于肺泡上皮重复发生微小损伤后异常修复
高危原因
吸烟、环境暴露、微生物原因、胃食管反流、遗传原因
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病理
UIP：
最显著病理学特点是低倍镜下病变异质性，即伴有纤维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组织呈局灶性交替分布
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临床表现
症状
起病－隐袭
症状－原因不明劳力性呼吸困难，可伴咳嗽
伴随－消瘦、乏力等非特异性症状
进展－连续进展，中位生存期2－3年
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临床表现
病人基本特征
75%有吸烟史
发病年纪多＞50岁
过半数有杵状指
90%左右患者可闻及Velcro啰音。
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辅助检验
影像学：
X线检验：
病变呈坡度分布，病变分布不均一性
双下肺和外周胸膜下病变显著
磨玻璃样变、网格状或网格小结节状浸润、肺容积降低
多发性囊状透光影
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HRCT：
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特发性肺纤维化
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特发性肺纤维化：
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辅助检验
辅助检验
肺功效
限制性通气功效障碍
弥散量降低
试验室检验
血沉、LDH、丙种球蛋白、类风湿因子、抗核抗体均可能有异常改变
不具备特异性
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诊疗
标准（指南）
除外其它已知原因ILD（如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药品肺毒性损害）
未行肺活检者，HRCT表现为UIP型
接收外科肺活检者，HRCT表现和外科肺活检组织病理学表现型符合特定组合
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诊疗
UIP型HRCT诊疗标准：
UIP型（全部4个特征）：病变主要位于胸膜下和肺基底部；异常网格影；蜂窝样改变，伴或者不伴有牵拉性支气管扩张；无不符合UIP型任何一条。
可能UIP型（全部3个特征）：病变主要位于胸膜下和肺基底部；异常网