文档介绍：复发性多软骨炎诊断和治疗现状
复发性多软骨炎诊断和治疗现状
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概述
最早Jaksch—Wartenhost于1923年以多发性软骨病名称来描述，以后曾被称为弥漫性软骨膜炎、软骨软化、慢性萎缩性多软骨炎、弥漫性软骨溶解和软骨状
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临床表现
2、听觉及(或)前庭功效受累
病变侵犯外听道或咽鼓管造成狭窄或闭塞，侵犯中耳和内耳及血管，表现为听力损伤，并常伴有旋转性头晕、共济失调、恶心及呕吐。
3、鼻软骨炎
表现为疼痛和红肿。软骨不足塌陷鞍鼻畸形。
4、眼炎性病变
主要表现为眼附件炎症，可单侧性，也可
为对称性，最常见为结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体
炎、巩膜炎和色素膜炎。
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5、关节病变
经典表现为游走性、非对称性、非变形性多关节炎，可累及周围或中轴大小关节。喉、气管及支气管受累可引致嘶哑、气梗、甲状腺软骨上触痛、咳嗽、喘鸣或喘息。 RP病人也可伴有破坏性关节病变疾病，如***银屑病关节炎、幼年类风湿关节炎、赖特综合征、干燥综合征、强直性脊柱炎等。
6、喉、气管及支气管树软骨病变
慢性咳嗽、咯痰、气短，误诊为慢性支气管炎
早期：炎性水肿，气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症
后期：软骨环破坏 塌陷 气道弹性狭窄
晚期：纤维化和疤痕收缩 固定性狭窄
临床表现
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7、心血管病变
主动脉瘤，主动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心脏瓣膜损害，心包炎及心肌缺血等。
8、皮肤
皮肤黏膜病变，皮损为非特异性，如结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、荨麻疹、皮肤多动脉炎结节及阿夫他溃疡等。
9、神经系统
少数患者可有中枢神经系统受损伤和周围神经受损症状，如头痛、外展神经、面神经麻痹、癫痫、器质性脑病和痴呆，也可发生多发性单神经炎。
临床表现
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10、肾脏受累
肾脏受累表现有显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿，重复发作可造成严重肾炎和肾功效不全， 肾动脉受累可发生高血压。
11、其它：
贫血和体重下降是最常见全身症状，在急性发作期常伴有发烧。也可出现肌肉疼痛及肝功效损伤等。
临床表现
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试验室检验
1、试验室检验无特异性表现
血常规及血沉：轻度正细胞正色素性贫血，及白细胞中度增高，血沉增速。
尿常规：少数患者有蛋白尿、血尿或管型尿。
血清学：ANA、RF、RPR、狼疮细胞 阳性，抗软骨细胞抗体阳性及抗II型胶原。
2、X-ray
胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄 。周围关节X线显示关节旁骨密度降低，偶相关节腔逐步狭窄，但没有侵蚀性破坏 。
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试验室检验
3、CT
可发觉气管和支气管树狭窄程度及范围，可发觉气管和支气管壁增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大纵隔淋巴结。呼气末CT扫描可观察气道塌陷程度，高分辨CT可显示亚段支气管和肺小叶炎症。气道三维重建可提醒更多信息。
4、纤维支气管镜
纤维支气管镜检验可发觉气管、支气管普遍狭窄,软骨环消失,黏膜增厚、充血水肿及坏死，内有肉芽肿样改变或黏膜苍白萎缩。
5、肺功效
因为气道狭窄或塌陷等改变,肺功效测定显示阻塞性通气障碍。
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诊疗
1975年McAdam关于RP诊疗标准。符合下述6条中3条
或3条以上不须组织学证实，可确诊为RP，假如临床上诊
断十分显著，也可无需软骨组织学证实。
(1)双耳复发性多软骨炎。
(2)非侵蚀性血清阴性多关节炎。
(3)鼻软骨炎。
(4)眼炎症、结膜炎、角膜炎、巩膜炎，外巩膜炎及葡萄膜炎等。
(5)喉和(或)气管软骨炎。
(6)耳蜗和(或)前庭受损。
假如临床表现不确定，必须除外其它原因引致软骨炎，尤须除外感染性疾病。须做活检和培养或其它必要试验以除外梅毒、麻风、真菌或其它细菌感染
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Damiani和Levine 1979年提出扩充McAdam诊疗标准，
只要有下述中1条即可诊疗：
①满足3条McAdam征或更多者；
②1条McAdam征加上病理证实，如作耳、鼻呼吸道软骨活检；
③病变累及2个或2个以上解剖部位，对激素或