文档介绍：G6pdG6pd酶缺乏患儿的护理酶缺乏患儿的护理黎云燕黎云燕11概述概述((IntroductionIntroduction))??定义定义??红细胞红细胞G-6PDG-6PD活性降低或性质改变导致的遗活性降低或性质改变导致的遗传性溶血性贫血传性溶血性贫血??临床特点临床特点??表现为:表现为:先天性非球形红细胞溶血性贫血、先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、新生儿黄疸、蚕豆病、蚕豆病、药物性溶血、药物性溶血、感染诱感染诱发溶血。发溶血。??发病具有地区性种族性发病具有地区性种族性22临床观察与护理临床观察与护理??1 1 生命体征的观察生命体征的观察溶血是一个逐渐加重的溶血是一个逐渐加重的过程,入院后应严密进行生命体征观察,过程,入院后应严密进行生命体征观察,防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。患防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐、儿出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭,均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、闭,均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭,应及时报告医生,给予镇静、肾功能衰竭,应及时报告医生,给予镇静、强心、利尿等处理,维护重要脏器的生理强心、利尿等处理,维护重要脏器的生理功能。功能。33临床观察与护理临床观察与护理2 2 贫血的观察贫血的观察应协助医生,密切观察贫应协助医生,密切观察贫血的进展和速度,做好血红蛋白的测定与血的进展和速度,做好血红蛋白的测定与记录,及时补充损失的红细胞,纠正贫血。记录,及时补充损失的红细胞,纠正贫血。44临床观察与护理临床观察与护理??3 3 尿的观察尿的观察主要观察血红蛋白尿的排除状主要观察血红蛋白尿的排除状况。大量溶血时,尿呈浓茶或酱油色。随况。大量溶血时,尿呈浓茶或酱油色。随着溶血的终止,尿逐渐由浓变淡而恢复正着溶血的终止,尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色,可预示溶血的程度和常。观察尿的颜色,可预示溶血的程度和转归。同时应做好尿量的记录。若出现尿转归。同时应做好尿量的记录。若出现尿少或尿闭,预示有可能出现溶血尿毒症。少或尿闭,预示有可能出现溶血尿毒症。故入院后给予碱化尿液等处理,防止酸性故入院后给予碱化尿液等处理,防止酸性血红蛋白阻塞肾小管,引起急性肾功能衰血红蛋白阻塞肾小管,引起急性肾功能衰竭。竭。55临床观察与护理临床观察与护理??4 4 输血观察与护理输血观察与护理危象的主要处理是紧急输危象的主要处理是紧急输血。入院后应积极做好输血准备,及时交叉配血血。入院后应积极做好输血准备,及时交叉配血和血型鉴定。输血前查对受血与供血是否一致,和血型鉴定。输血前查对受血与供血是否一致,防止错输或血液污染。在输血过程中根据年龄、防止错输或血液污染。在输血过程中根据年龄、贫血程度,严格控制滴速和血量,防止输血过快贫血程度,严格控制滴速和血量,防止输血过快而诱发急性心力衰竭。在输血过程中,除防止血而诱发急性心力衰竭。在输血过程中,除防止血液污染,还应积极地做好输血反应的应急抢救准液污染,还应积极地做好输血反应的应急抢救准备。如出现高热、寒颤、皮疹、心累、气急或哮备。如出现高热、寒颤、皮疹、心累、气急或哮喘发作,过敏性休克表现,应立即停止输血并报喘发作,过敏性休克表现,应立即停止输血并报告医生,