文档介绍：第七节 运动障碍疾病
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又称为锥体外系疾病
（extrapyramidal diseases）
主要表现为随意运动调节功能障碍，而肌力、感觉、小脑功能不受影响的一组疾病。
定义
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与运动障碍有关静止性震颤
多为首发症状.
自一侧上肢开始,拇指与食指出现不自主震颤，类似 “搓丸样”样动作。
特点:
静止时出现, 运动时减轻，
入睡后消失。
静止性震颤视频
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症状呈“N”字型进展。
随病情进展，震颤逐渐涉及下颌、唇、面及四肢。
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帕金森病 临床表现
（2）肌强直
表现为：
铅管样强直、齿轮样强直——锥体外系损害
折刀样强直——锥体束损害
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铅管样强直
(lead-pipe rigidity)
屈肌&伸肌均受累,
被动运动关节阻力
始终增高, 似弯曲
软铅管
临床表现
铅管样强直
（2）肌强直(rigidity)
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齿轮样强直
(cogwheel rigidity)
肌强直＋静止性震
颤, 均匀阻力有断
续停顿, 似转动齿轮
临床表现
齿轮样强直
（2）肌强直(rigidity)
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肌强直视频
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帕金森病 临床表现
（3）运动迟缓
随意运动减少、动作缓慢，尤以开始动作为甚。
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临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
面具脸(masked face)：
表情肌活动少，表情呆板
双眼凝视
瞬目减少
笑容出现和消失缓慢
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手指精细动作(扣纽扣、系鞋带等)困难，僵住。
手指精细动作困难&僵住
（3）运动迟缓
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帕金森病 临床表现
（3） 运动迟缓
“写字过小征”
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（4）姿势步态异常
头前倾
躯干俯屈
肘关节屈曲
腕关节伸直
前臂内收
髋和膝关节略弯曲
姿势: 站-屈曲体姿
颈肌、躯干肌强直
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临床表现-- 4．姿势步态异常
屈曲
体姿
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步态:
早期: 下肢拖曳(freezing), 迈步时身体前倾，行走时步距缩短，上肢摆动消失。
临床表现
4. 姿势步态异常
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晚期：自坐位\卧位起立困难
行走时小步前冲(慌张
步态 festination gait)
4. 姿势步态异常
临床表现
慌张步态视频
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慌张步态 起步困难
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（５）其他症状
自主神经功能障碍：多汗、脂溢性皮炎 （脂颜）、体位性低血压、顽固性便秘和排尿困难等
轻度认知功能障碍、智力迟钝、痴呆
神经精神症状、焦虑、抑郁
睡眠障碍
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诊断与鉴别诊断
发病年龄、临床表现、四主征。
PD需与各种原因造成基底节损害而致的类似本病的帕金森综合征相鉴别。如感染、中毒、药物、脑外伤、脑血管病等。
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六、治 疗
药物治疗
手术治疗
康复治疗
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常用药物：
抗胆碱能药物
金刚烷***
复方左旋多巴
多巴***受体激动剂
儿茶酚-氧位-***转移酶（COMT）抑制剂
单***氧化酶B（MAO-B）型抑制剂
效果较好
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L-酪氨酸（黑质致密带）
酪氨酸羟化酶
L-dopa
多巴脱羧酶 COMT 3-0-***多巴
DA
多巴***－B羟化酶 MAO-B 二羟*** COMT
去甲肾上腺素
高香草酸（HVA）
MAO
COMT＝儿茶酚对***转移酶
MAO－B＝B型单***氧化酶
多巴***的合成与代谢
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抗胆碱能药物
- 抑制Ach，相应提高多巴***效应及调整纹状体内递质平衡，适用于震颤明显的年轻人。
- 常用药物：苯海索（安坦）。
金刚烷***
- 促进神经末梢释放多巴***，并阻止其吸收。
- 对少动、强直、震颤均能轻度改善。
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复方左旋多巴
- 补充黑质-纹状体内DA的不足。
- 是治疗PD的最基本、最有效药物。
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复方左旋多巴制剂
美多芭 ＝苄丝肼（Benserazide）＋左旋多巴
息宁＝卡比多巴（Carbidopa）＋左旋多巴
常用剂型有标准片和控释片
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复