文档介绍：免疫性血小板减少性紫癜免疫学发病体系
免疫性血小板减少性紫癜免疫学发病体系
1 / 6
免疫性血小板减少性紫癜免疫学发病体系
免疫性血小板减少性紫癜的免疫学发病体系
【摘 要】 近来衰老的血小板被树突状细胞摄取后加工促使隐蔽抗原暴
露，以致自己淋巴细胞活化并产生抗体。 ITP 患者的血小板表面结合有自己抗体，这些结合有自己抗体的血小板简单被APC内吞、降解，小板膜表面复合体被降解的过程中可裸露出多种隐蔽表位。 经过 APC呈递激活可以鉴别这些新表位的
T 细胞，产生共刺激信号，活化 B 细胞，以致血小板相关抗
体产生。
B 细胞的过分增值与凋亡减少
用荧光免疫标记及流式细胞技术发现 ITP 患者 B 淋巴细
胞的周期蛋白 cyclinD、cyclinA 表达率明显高于比较组， 且治疗后表达率明显降低。 B 淋巴细胞的周期蛋白 cyclinD、cyclinA拥有促使 B 淋巴细胞从静止期向增殖期过分的作用，因此，
大量 B 淋巴细胞活化、增值，产生血小板抗体增加，从而导
致大量的血小板破坏。抗凋亡蛋白 Bc-12 的过分表达可能通
过控制 B 淋巴细胞的凋亡， 促使 B 淋巴细胞特别是自己反应
免疫性血小板减少性紫癜免疫学发病体系
免疫性血小板减少性紫癜免疫学发病体系
4 / 6
免疫性血小板减少性紫癜免疫学发病体系
性 B 淋巴细胞的过分增殖，产生大量抗体，以致血小板破坏
增加，参加 ITP 的发病。
B 细胞激活因子（ BAFF）
BAFF是肿瘤坏死因子超家族成员之一， 除拥有促使 B 细
胞存活的作用外，在保持生发中心反应、抗体的种类变换、
细胞的活化等方面均拥有重要的调治作用。 2 细胞免疫方面
自己反应性 T 细胞的异常活化及 T 细胞亚群的失调
T 淋巴细胞的克隆性增生与凋亡异常。 在 ITP 发病初期 T
淋巴细胞针对血小板表面糖蛋白上多个表位发生反应，产生
多克隆增殖，随病程进展仅有那些鉴别免疫优势表位的致病
性 T 淋巴细胞克隆选择性扩增，经过研究 T 淋巴细胞的针对
血小板表面糖蛋白 2 个优势表位的 2 个特别地域异常，证明
在 ITP 患者体内 T 淋巴细胞存在异常活跃的克隆性增生。对
ITP 患者以及健康比较者的 CD3+T淋巴细胞的基因芯片解析
发现， CD3+T 淋巴细胞多个凋亡相关基因的表达有改变，提示 T 淋巴细胞多条凋亡路子改变。
CD4+CD25+调治性 T 细胞（ Treg）异常。 CD4+CD25+调治
性 T 细胞是近几年研究发现的一种特其他专职免疫调治细胞，主要经过控制免疫效应细胞的增殖、分化及其免疫功能和控制自然杀伤细胞、细胞毒 T 细胞等细胞功能来保持自己免疫平衡。调治性 T 细胞在多种自己免疫性疾病中都存在数量和
免疫性血小板减少性紫癜免疫学发病体系
免疫性血小板减少性紫癜免疫学发病体系
5 / 6
免疫性血小板减少性紫癜免疫学发病体系