心肌疾病与心肌炎.ppt

文档介绍：心肌疾病与心肌炎
聂 如 琼
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心肌疾病
心肌病变为主要表现
排除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管疾病
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心肌病的定义和分类（1995 ）
定义：具有心功标
临床：心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭
UCG：心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱
排除各种病因明确的器质性心脏病：急性病毒性心肌炎、风湿性心脏瓣膜病、冠心病、先天性心血管疾病、继发性心肌病
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预后
病程长短不一，充血性心衰出现频度高，预后不良
死亡原因：心力衰竭、心律失常
5年存活率40%
10年存活率22%
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治 疗
无特殊治疗方法
治疗原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常
治疗方法
限制体力活动
低盐饮食
应用ACEI、利尿剂和洋地黄
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治疗进展
β受体阻滞剂
心脏起搏：双腔DDD起搏、双心室同步起搏
左心室减容术
心脏移植
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肥厚型心肌病
心肌非对称性肥厚、心室腔变小
左心室血液充盈受阻
舒张期顺应性下降
梗阻性和非梗阻性
病因：常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变
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病理
非对称性心室间隔肥厚、心肌均匀性肥厚、心尖肥厚
组织学：心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱
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临床表现
胸痛、气促、晕厥
体查：心脏增大、S4、L3-4喷射性SM
杂音变化
β受体阻滞剂或下蹲，杂音减轻
含服***甘油或体力运动，杂音增强
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实验室检查
胸部X线：心影增大
心电图：左心室肥厚，ST-T改变，V3-4巨大倒置T波，病理性Q波，室内传导阻滞
超声心动图：室间隔非对称性肥厚，室间隔/后壁≥；二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）
心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱
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实验室检查
心导管检查
LVEDP升高，梗阻者左室腔-流出道间压力阶差
Brockenbrough征阳性：室性早搏后，主动脉内压力反而下降
造影：左心室腔变形，香蕉状、核桃状、舌形、纺锤状，冠状动脉无异常
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诊断与鉴别诊断
中青年发病
临床和心电图类似冠心病
阳性家族史：猝死、心脏肥大
鉴别：冠心病、高血压心脏病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄
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预后
预后因人而异，无症状到心力衰竭、猝死
10年存活率：***80%，小儿50%
死亡原因：***为猝死，小儿多为心力衰竭，其次为猝死
猝死原因：恶性室性心律失常
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治疗
原则：弛缓肥厚心肌，防止心动过速和维持窦性心律，减轻左室流出道梗阻，治疗室性心律失常
药物治疗：β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂
非药物治疗：化学消融、DDD起搏、手术切除肥厚室间隔
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限制型心肌病
心室舒张受阻
心脏间质纤维化增生
特发性
与淀粉样变性、嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存
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临床特点
多见于热带和温带地区，我国仅散发
发热、全身倦怠为初始症状
白细胞增多，尤其嗜酸性粒细胞增多
心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张
缩窄性心内膜炎
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实验室检查
心电图：窦速、心房肥大、T波低平或倒置
心导管：舒张期心室压力曲线呈现早期下陷，晚期高原波形
左心室造影：心内膜肥厚，心室腔缩小，心尖部钝角化
活检：心内膜增厚，心内膜下心肌纤维化
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诊断与鉴别诊断
心室腔狭小、变形
心包无钙化
嗜酸性粒细胞增多
鉴别：缩窄性心包炎、肥厚型心肌病、早期冠心病、特异性心肌病
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治疗
预后差
心力衰竭难治疗
糖皮质激素无效
栓塞并发症多，应加强抗凝
手术剥离心内膜
心脏移植
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致心律失常型右室心肌病
致心律失常型右室发育不良
羊皮心
右心室心肌被纤维脂肪组织替代，起初为局灶性，逐渐全心弥漫受累
常染色体显性遗传
心律失常、右心增大、猝死
治疗：控制心律失常，ICD
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未分类心肌病
不适合归类于上述类型的心肌病，如弹性纤维增生症、非致密性心肌病、线粒体受累等
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特异性心肌病
病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病
缺血性、瓣膜性、高血压、炎症性、代谢性、内分泌性、全身疾病所致、肌营养不良、过敏及中毒反应、围生期
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酒精性心肌病
大量饮酒：每日啤酒4瓶或白酒150g，持续10年以上
临床类似于扩张型心肌病
X线：心影增大，心胸