文档介绍：定义：新生儿早期，由于胆红素代谢的特点所致，除外各种病理因素，血清未结合胆红素增高(zēnggāo)到一定范围内的新生儿黄疸。
是新生儿正常发育过程(guòchéng)中发生的一过性胆红素血症，也有人称为是生理性高未结合胆红素血症。
生
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感染：抑制(yìzhì)肝酶活力→肝细胞结合胆红素↓→高未结合胆红素血症
窒息、缺氧、酸中毒：窒息加重(jiāzhòng)缺氧和酸中毒。缺氧→肝酶活力↓。酸中毒→未结合胆红素与白蛋白的结合
低体温、低血糖→肝酶活性
低蛋白血症影响(yǐngxiǎng)与胆红素的结合
肝细胞摄取和结合胆红素能力低下
病理性黄疸 病因
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先天性(tiānxìng)非溶血性高胆红素血症：如先
天性(tiānxìng)葡萄糖醛酰转移酶缺乏。常染色体显性遗传，肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疸较轻，酶诱导剂治疗有效,预后良好
家族性暂时性新生儿高胆红素血症：即
Lucey-Driscoll综合征。妊娠后期孕妇血清中
存在一种孕激素，抑制(yìzhì)UDPGT活性有家族
史，新生儿早期黄疸重，2～3周自然消退;
肝细胞摄取和结合(jiéhé)胆红素能力低下
病理性黄疸 病因
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药物：磺***、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争(jìngzhēng)Y、Z蛋白的结合位点;
其他：先天性甲状腺功能低下(dīxià)、脑垂体功
能低下(dīxià)、幽门狭窄、肠梗阻、先天愚型等
常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;
肝细胞摄取和结合胆红素能力(nénglì)低下
病理性黄疸 病因
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新生儿肝炎综合征：多由病毒引起的宫内感染;乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯(dānchún)疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见;
先天性代谢缺陷病：α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受(nai shòu)症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害;
先天性遗传性疾病：如脑肝肾(ɡān shèn)综合征、家族性进
行性肝内胆汁淤积症，Dubin-Johnson综合征
胆红素排泄障碍---胆汁排泄障碍
病理性黄疸 病因
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先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿→肝内或肝外胆管阻塞→结合(jiéhé)胆红素排泄障碍, 是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因;
胆汁粘稠综合征→胆汁淤积在小胆管中→结合胆红素排泄(páixiè)障碍，见于严重的新生儿溶血病;
肝和胆道的肿瘤→压迫胆管(dǎnguǎn)造成阻塞;
胆红素排泄障碍---胆汁阻塞
病理性黄疸 病因
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病理性黄疸(huángdǎn) 病因
先天性肠道闭锁(bì suǒ)、幽门肥大、巨结肠、胎粪性肠梗阻、饥饿、喂养延迟、药物所致肠麻痹→胎粪排出延迟→胆红素回吸收↑
母乳性黄疸：母乳喂养儿,黄疸现于出生1周后，2周左右达高峰，逐渐下降，4～12周消退，停喂母乳48-72h，黄疸明显减轻或消退。肠道内β-葡萄糖醛酸苷酶含量(hánliàng)及活性增高→胆红素肠肝循环↑→高胆红素血症
肠肝循环增加
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询问(xúnwèn)病史
母亲孕期(yùnqī)病史
家族史
患儿情况，尤其黄疸出现时间
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体格检查
观察黄疸的分布情况，估计(gūjì)黄疸的程度
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颜色鲜明有光泽(guāngzé)呈桔黄或金黄色→未结合胆红素为主的黄疸;
夹有暗绿色 →有结合胆红素的升高;
确定有无贫血、出血点、肝脾肿大及神经系统症状;
黄染的色泽(sèzé)
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实验室检查(jiǎnchá)
一般(yībān)实验室检查
血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细 胞、血型（ABO和Rh系统）
红细胞脆性实验
高铁血红蛋白还原率
血清特异性血型抗体检查
诊断新生儿溶血病的的主要依据
肝功能检查
总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白和凝血酶原
第