文档介绍：关于婴儿痉挛症
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婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。
West于1841首次描述，国内1964年由左启华等首先报道。
特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。
概念
现在学****的是第关于婴儿痉挛症
现在学****的是第1页，共22页
婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。
West于1841首次描述，国内1964年由左启华等首先报道。
特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。
概念
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发病率在1000 ~。
男多于女
流行病学
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隐原性 找不到明确的病因，有些可能与遗传因素有关。
症状性 由多种因素引起：
病因
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围产期因素 （产伤，新生儿窒息等）
神经皮肤综合征（结节性硬化）
先天性遗传代谢病或变性病
中枢神经系统感染
脑发育畸形
血管性疾病
病因
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有报道10~20%婴儿痉挛症由结节性硬化所致。
中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细胞包涵体病毒感染等。
病因
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婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚
单***类神经递质功能失调
脑干神经元结构紊乱（“责任区”学说）
免疫系统功能异常
发病机理
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起病年龄
发作表现
典型：点头抱球样成串发作
发作频率
发作时间
神经系统体征（如脑性瘫痪、小头畸形、脑积水、失明或耳聋等）
智力低下
临床表现
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每单个发作时间极短，瞬间即过，不及数秒钟：
全身尤其是头部和上身向前屈。
发作次数频繁，短时间内形成连续成串的发作。
疾病特征
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鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身肌肉痉挛，躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸。
点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作，前额、面部易出现碰伤。
闪电样痉挛：持续时间非常短暂，只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐，伸性痉挛，头向后仰，眼向上翻，伸腿、呈角弓反张。
临床表现
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典型婴儿痉挛症
1岁前发病,发病高峰3～7个月
三主征:肌阵挛发作(快速点头状痉挛\双上肢外展下肢&躯干屈曲,下肢伸直状);智力低下;EEG高峰节律紊乱
病因多样,特发性(或隐原性)与症状性,后者多见
预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好
非典型婴儿痉挛症
无智力损害, 发作形式不典型(如出现惊吓性发作)
起病早于3个月, 无特征性EEG改变
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起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常
对称性痉挛发作
EEG典型的双侧高峰失律
EEG无限局性异常的证据
隐原性婴儿痉挛
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●典型的高峰节律紊乱：表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘波组成的混合波形。 ●高峰节律紊乱在睡眠期更明显。 ●正常睡眠波形常消失。
EEG特征
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不对称性
两侧同步化程度较高
爆发-抑制
枕区高峰节律紊乱
慢波占优势
脑区局部持续癫痫样放电
高峰节律紊乱变异型
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★高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可见于其他类型的癫痫发作。
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EEG
影像学检查：CT、MRI、ECT
皮肤紫外线检查
染色体检查
尿筛查
EEG监测下静注VitB6（除外吡哆醇依赖症）
辅助检查
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起病年龄
临床发作特点
精神运动发育迟滞
EEG高峰节律紊乱
诊断
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婴儿良性肌阵挛
大田原综合征
婴儿良性肌阵挛性癫痫
早发型Lennox-Gastaut综合征
鉴别诊断
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病因学治疗
促肾上腺皮质激素
抗癫痫药
其他治疗 大剂量丙球
外科手术治疗
治疗
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机理未明
剂量
疗效
副作用
促肾上腺皮质激素（ACTH）
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***硝安定、 硝基安定
丙戊酸钠
妥泰
氨己烯酸
左乙拉西坦
抗癫痫药
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