文档介绍：儿童系统性红斑狼疮指南
现在学****的是第1页，共22页
系统性红斑狼疮诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会（2010）
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫皮疹
小剂量激素(泼尼松≤10 mg／d)
必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂
轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重
现在学****的是第8页，共22页
治疗——中型SLE
糖皮质激素：-1mg/kg/d
免疫抑制剂：①-15mg 每周一次；②硫唑嘌呤1-
现在学****的是第9页，共22页
治疗——重型SLE
诱导缓解+巩固治疗：
①糖皮质激素：泼尼松1mg/kg qd（病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每l-2周减10％的速度缓慢减量． qd ，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，泼尼松维持治疗的剂量尽量<10 mg，疗程长，应注意副作用）
②环磷酰***：-1g/m2+NS，3-4周一次，6-12月后改为3个月一次维持1-2年（要求白细胞低谷≥）
③霉酚酸酯(MMF)：IV型LN，1-2g/d分2次口服
④环孢素：V型LN，3-5mg/kg/d
现在学****的是第10页，共22页
治疗——狼疮危象
大剂量甲强龙500-1000mg qd x 3d一个疗程，间隔5-30d，-1mg/kg/d。
需联合免疫抑制剂。
①急进性肾小球肾炎：纠正水电解质、酸碱平衡紊乱，低蛋白血症，防治感染，纠正高血压，心力衰竭等并发症，保护重要脏器，必要时需要透析支持治疗。肾穿：对明显活动、非肾脏纤维化或硬化等不可逆病变为主的患者，应积极使用大剂量甲强龙+环磷酰***冲击治疗。
②神经精神狼疮：排除感染，抗精神病、抗癫痫药物。抗心磷脂抗体相关神经精神狼疮，应加用抗凝、抗血小板聚集药物。全身血管炎明显活动，应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。中枢狼疮包括横贯性脊髓炎在内，可试用地塞米松10 mg或联用甲氨蝶呤10 mg鞘内注射，每周1次，共2-3次。
现在学****的是第11页，共22页
其他治疗
国内有临床试验提示来***米特对增生性LN有效；
国内外的研究进展提示利妥昔(抗CD20单克隆抗体)对部分难治性重症SLE有效，并可塑成为新的SLE诱导缓解药物；
血浆置换、自体干细胞移植不宜列入SLE诊疗常规，应视患者具体情况选择应用。
现在学****的是第12页，共22页
妊娠生育
在无重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上，细胞毒免疫抑制剂(环磷酰***、甲氨蝶呤等)停药半年，激素仅用小剂量维持时(≤10 mg/d)方可怀孕。
妊娠后可以根据病情需要加大激素剂量，泼尼松龙经过胎盘时被灭活，但是地塞米松和倍他米松可以通过胎盘屏障，影响胎儿，故不宜选用；妊娠后期可选用地塞米松促胎肺成熟。
有****惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，可口服低剂量阿司匹林(50～100 mg/d)，和(或)小剂量低分子肝素抗凝防止流产或死胎。
现在学****的是第13页，共22页
儿童系统性红斑狼疮诊疗建议中华医学会儿科学分会免疫学组
儿童SLE较***病情重，更易累及重要器官，尤其是肾脏、心脏和神经系统。
LN：发生率40-90%，蛋白尿60-70%，镜下血尿40-50%，病理最常见弥漫增殖性肾小球肾炎。
血液系统：发生率50-75%，贫血60-80%，白细胞减少20-50%，血小板减少30%。
神经系统：发生率17-95%，头痛、情绪异常、认知功能障碍、精神病、惊厥等。
心血管系统：%，心肌炎10-15%，冠心病4%，肺动脉高压5-14%。
呼吸系统：发生率50%，胸腔积液15-40%，间质性肺炎、弥漫性肺泡出血、ARDS等。
现在学****的是第14页，共22页
儿童SLE治疗
轻型：NSAIDs，HCQ（4-6mg/kg/d ），MTX，GC。大部分需加用激素。
中型：足量GC，维持期联合免疫抑制剂MTX，硫唑嘌呤（AZA），来***米特等。
重型：甲强龙（15-30mg/kg/d连用3d一个疗程，每周1疗程，2-3周）联合CTX（剂量同***）冲击；其他可选免疫抑制剂：MMF（ 15-30mg/kg/d ）CsA（ 4-6mg/kg/d，浓度120-200μg/ml ）FK506（ -，浓度5-15ng/ml ）。
维持期：小剂量GC，联合CTX，MMF， CsA， MTX， AZA（ CTX后序贯治疗，1-2mg/kg/d ），来***米特（ 40-60mg/d，维持20mg/d ）， HCQ等。
儿童系统性红斑狼疮诊疗建议
现在学****的是第15页，共22页
其他治