文档介绍:婴幼儿血管瘤的诊断及治疗
北京长峰国际血管瘤研究院
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婴幼儿血管瘤的概述
血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤,白人儿童的发病率为10%--12%,亚洲及黑人儿童发病率则较低,%--%。低于100出血
浅表部位的血管瘤易受到创伤导致严重出血
KMS(卡梅)综合症 易导致自发性出血,死亡率较高
大面积血管瘤致弥散性血管内凝血(DIC)可单独发生,亦可及KMS同时发生
充血性心力衰竭
骨畸形
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血管瘤的治疗
治疗的基本原则
对于危及生命或视力的血管瘤应尽早治疗
头颈部血管瘤或其他易显露的病变亦应积极治疗
治疗时机的选择应充分考虑血管瘤的自然病程或病变可能发生的变化
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血管瘤的治疗
1. 药物治疗
. 激素
. 口服激素 文献报道激素治疗血管瘤有效率30%-93%。
剂量:泼尼松 2~5mg/kg/d,用药剂量较大者,疗效较好
疗程:较长时间服用激素,疗效较好。但也用少数学者认为较长时间服用激素,疗效并不好。
年龄:由于激素只对增生期血管瘤有效,对停止生长的病变无效,因此激素治疗适用于在出生后第一年使用,若在血管瘤的快速增生期使用,效果更好。
推荐方案:,剂量3~5mg/kg,隔天一次,晨起顿服 ,应终止治疗;若有效,则继续应用足够剂量2~3周 ,至停药。减量中如出现反跳,恢复至原量继服1周,然后开始减量。 ,防止胃炎和胃食管返流;适当补充钙剂。
副反应:类柯兴样外观、发育迟缓、胃食道反流、上消化道溃疡、水电解质紊乱、高血压、高血糖、行为异常和免疫功能抑制等。但规范使用激素时副反应不明显。
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激素治疗
. 瘤内注射激素
推荐长效激素和短效激素联合使用
注射时尽可能使药物分散到整个瘤体内,大的瘤体需要多点注射
局部注射激素的并发症包括:局部组织坏死、感染,单侧或双侧视网膜动脉闭塞,瘢痕萎缩等。因此在治疗眶周血管瘤时应充分考虑这些并发症,部分学者建议眶周血管瘤避免局部注射激素治疗。
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平阳霉素治疗
. 平阳霉素
平阳霉素通过破坏血管内皮细胞DNA的形成,抑制血管瘤内皮细胞的增生,促进内皮细胞纤维化,导致血管内膜增生,管壁增厚,管腔狭窄,直至闭塞。
适用于增生期血管瘤,也适用于消退期血管瘤。%。
药物用量用法:平阳霉素8mg溶于8ml生理盐水,依瘤体大小每次取药量1~2mg瘤体周边多点注射。注意进针不宜太浅,不要从瘤体中央注射,以免出现瘤体中央坏死,继发溃疡;对混合性病变的深部瘤体,应穿刺达瘤腔内,回抽有血液后注药,此时药物浓度要加倍。部分文献建议药物浓度:年龄<6个月按 4mg/4~5ml ; 年龄>6个月按4~8mg/4~5ml,药物总量控制在2mg/kg体重范围内安全。
平阳霉素瘤内注射是治疗婴幼儿鼻部和唇部血管瘤首选疗法。
副反应:发热、色素沉着、脱发、过敏反应、间质性肺炎甚至肺纤维化等。
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干扰素治疗
. 干扰素
正处于增生状态的、危及生命的血管瘤,采用干扰素-ɑ(IFN-ɑ)可诱导肿瘤退化
干扰素对各期血管瘤均有效,激素治疗失败者仍可采用干扰素治疗
应用干扰素治疗时血管瘤消退的速度慢于激素治疗
干扰素治疗血管瘤副反应较多(轻度发热,暂时***粒细胞减少,贫血,转氨酶升高及不可逆性痉挛性双瘫等),因此仅适用于可能危及生命和视力的病变,应在激素治疗无效时方可使用
推荐方案:干扰素ɑ-2a治疗,300万u/㎡体表面积,每天皮下注射一次。显效后继续用药,直到病变得到有效控制,疗程大约6~8个月。如果开始治疗一个月后无效,应停用干扰素。
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其他药物治疗
. 咪喹莫特(国产乳膏商品名 : 明欣利迪乳膏)
是一种外用免疫调节剂
对婴幼儿血管瘤有效,尤其适合身体隐秘部位中、小型血管瘤
优点是用药方便、可控,无局部刺激性,无全身不良反应
用药方法:隔日一次外擦患部,连续使用3~5个月
. 普萘洛尔(心得安)
近年来有国外报道口服心得安治疗婴幼儿重症血管瘤的报道
建议剂量:2mg/kg/d口服
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激光治疗
2. 激光治疗
浅表病变选择脉冲染料激光(580~595nm)激光能量6~9J/平方厘米;较深的病灶,可采用脉冲Nd:YAG激光,激光能量200~240J/平方厘米
治疗的即刻反应以病灶略显苍白萎缩为宜,尽可能避免光斑重叠
部分医院试用手术翻瓣后激光治疗,