文档介绍：营养性巨幼细胞贫血
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定 义
★ 由于Vitamine B12或（和）叶酸缺乏所致的
一种大细胞性贫血
★ 临床特点
√ 贫血
√ 神经精神症状
√ 红细营养性巨幼细胞贫血
第一页，共20页。
定 义
★ 由于Vitamine B12或（和）叶酸缺乏所致的
一种大细胞性贫血
★ 临床特点
√ 贫血
√ 神经精神症状
√ 红细胞胞体变大
√ 骨髓中出现巨幼细胞
√ Vitamine B12或（和）叶酸治疗有效
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病因（1）---VB12缺乏
§摄入量不足
孕妇缺乏
单纯母乳喂养未及时添加服辅食
偏食或仅进食植物性食物
§吸收和运输障碍
VB12 壁细胞分泌糖蛋白
转钴蛋白 肝脏
§需要量增加 严重感染、生长发育过快
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病因（2）---叶酸缺乏
§摄入量不足
羊乳含量低 牛乳加热被破坏
§药物作用
广谱抗生素、抗叶酸药物（甲氨喋呤、巯嘌呤）、抗癫痫药（苯妥英钠）
§吸收不良---慢性腹泻、小肠病变
§需要增加---早产儿、慢性溶血
§代谢障碍---遗传性叶酸代谢障碍、酶缺乏
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发病机制
叶酸还原酶
▲叶酸 VB12 四氢叶酸 DNA合成
▲ DNA合成↓ 细胞分裂和增值时间延长 细胞核发育落后 巨幼RBC（粒细胞、巨核细胞）
▲ RBC生成↓，破坏↑ 贫血
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发病机制
▲ VB12 ***丙二酸 琥珀酸 神经髓鞘脂蛋白形成 精神症状
▲ VB12↓ 中性粒细胞和巨噬细胞杀菌↓
***丙二酸↑
结核易感
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临床表现
◆6个月—2岁多见，起病缓慢
◆一般表现
虚胖，颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏，
色黄，出血点或淤斑
◆贫血
皮肤蜡黄，睑结膜、口唇、指甲苍白；
疲乏无力，肝脾肿大
◆消化系统：厌食、恶心、呕吐、舌炎---出现早
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临床表现
精神神经症状----烦躁不安，易怒
VB12缺乏：
★表情呆滞、目光发直，对周围反应迟钝
嗜睡，少哭不笑，智力、动作发育落后
★不规则震颤，手足无意识运动，抽搐，
共济失调，踝震挛和巴氏征（+）
叶酸缺乏：
精神异常，无神经系统症状
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实验室检查（1）
外周血象
RBC↓↓、Hb↓
大细胞性贫血
MCV﹥94fl MCH﹥32pg
RC、WBC、PLT减少
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实验室检查（1）
孟贞彤 女 巨幼贫外周血片
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实验室检查（2）
骨髓象
增生明显活跃，RBC系增生为主，
粒、红系统均出现巨幼变，
胞体大，核染色质明显疏松、分散
“核幼浆老”
巨核细胞的核有分叶过多
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实验室检查（2）
荆实 男 1岁 骨髓片
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实验室检查（3）
※血清VB12和叶酸测定
VB12 200-800 ng/L---正常值
﹤100 ng/L---缺乏
叶酸 5-6µg/L---正常值
﹤3 µg/L---缺乏
※其他
LDH↑，胆红素↑，尿***丙二酸↑
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诊 断
●临床表现
●外周血象
●骨髓象
●精神神经症状----VB12缺乏
●血清VB12和叶酸测定
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治疗（1）
®一般治疗
注意营养，及时添加辅食；防止感染
震颤明显者---鼻饲
®去除病因
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治疗（2）
◆VB12治疗----精神神经症状
剂量：500-1000 µg im （1次）
100 µg/次 im 每周2-3次
直至临床症状好转