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口下须部肌张力障碍治疗【专业知识】
疾病简介眼睑痉挛-口下须部肌张力障碍(blepharospasm-oromanbulardystonia)乂称为Meige眼睑痉挛-口下须部肌张力障碍，眼睑痉挛-口下须部肌张力障碍的症状，眼睑痉挛-
口下须部肌张力障碍治疗【专业知识】
疾病简介眼睑痉挛-口下须部肌张力障碍(blepharospasm-oromanbulardystonia)乂称为Meige珠合征(Meigessyndrome)，或Brueghel综合征。是一组不明原因的综合征，主要表现双眼睑痉挛，合并面部肌张力障碍样不自主运动。法国学者HeuryMeige(1910)首先描述了一组病例。本病是肌张力障碍，受累肌群阵发性强直收缩，呈数秒至数分钟痉挛，然后向其他部位扩展。尽管电生理及MRI研究，推测此病可能与中脑、基底核有关，但确切的病因仍然不明。有人认为某些镇静药物也可导致此病的发生。
疾病病因一、发病原因Meige综合征的病因尚不活。病因可能为：①脑干上部、基底核异常；②脑内胆碱能系过度活跃。
③多巴***受体超敏。
二、发病机制中脑及基底核过度活化，使参与眼轮匝肌反射的脑桥髓内中间神经元过度活动所致。
多巴***受体超敏，反应过度。
基底核等脑内胆碱能神经系过度活跃。
病理：Garcia-Albea等(1981)报道的眼睑痉挛和Meige综合征的尸解病理无异常。Ahrocchi等(1983)报道1例Meige综合征在纹状体背侧有斑块状神经元缺失和胶质增生。Zweig等(1988)报道1例Meige综合征在脑干处核群(黑质致密部、蓝斑、缝核、脑桥脚核)中有较严重的神经元脱失；在黑质和蓝斑中有少量细胞外神经黑色素(neuromelanin)着色的黑质中神经原纤维缠结较少。
症状体征一、症状Meige综合征的临床表现可分为3型：①眼睑痉挛型。②眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型。③口、下颌肌张力障碍型。
Jankovic称眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型为完全型，余为不完全型。各型所占比例各家报道相差其远，但均以眼睑痉挛型和眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型占绝大部分。
双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76吮77%),部分由单眼起病，渐及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感，眼「畏光和瞬目增多。睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续数秒至20min,不经治疗可持续收缩造成功能性盲。患者常需用手将双上睑拉起且不敢独自出门或过马路。
口、下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇、撅嘴、伸舌等，致面部表情古怪特殊(Brueghelssyndrome)。重者可引起下颌脱臼，牙齿磨损，尚可影响发声和吞咽，口、下颌的痉挛常由讲话、咀嚼触发。
除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外，Meige综合征尚可伴斜颈，头后仰前屈等。一般无智能障碍，无锥体束病变、小脑病变及感觉异常。约1/3患者有情感障碍，如抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂的人格变化。
此病的诊断主要依据患者的临床表现。双侧眼睑不自主闭合伴有对称性口面部肌肉的不规律收缩。
情绪激动或强光下患者症状加重，平静时症状减轻，睡眠后症状消失为较特征性的表现。MRI及CT扫描无特征性的改变。镇静剂治疗效果不明显。
用药治疗
、西