文档介绍：地中海贫血症的护理
疾病介绍
珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多 ，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15，使血红蛋白含量维持在90～105以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。
***，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁***，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁***副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁***从尿中排铁的作用。
，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。
。如有相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。
预防
一般来说，如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合，便有机会生下重型贫血患者。要想有效预防本病，需抽血进行肽链检测和基因分析，若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者，子女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者，四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。鉴于本病缺少根治的方法，临床中、重型预后不良，故在婚配方面医生应向有阳性家族史或患者提出医学建议，进行婚前检查和胎儿产前基因诊断，避免下一代患儿的发生。
案例分析
案例
病情介绍：
：刀锯威 性别：男 年龄：20岁
：患者2年余前因乏力，尿黄在云南第一人民医院查血常规提示20,行骨穿，血红蛋白电泳等检查确诊β-地中海贫血（中度），行成分输血治疗后，升至90左右，乏力较前减轻。半年前患者再次复查40，在陆军总医院行成分输血治疗后出院。间断住院给予成分输血，水化，碱化，降尿酸，补充造血原料等对症支持治疗，1周前患者感冒后出现乏力加重，伴活动后头昏，无心慌，喘气，，伴有乏力，无咳嗽，咳痰等感染定位征，门诊以“溶血性贫血”收入院。起病以来，患者精神，饮食，睡眠可，小便如上所述，大便正常，体力下降，体重变化不详。
：有胆结石病史，有输血史，否认药物及食物过敏史。
：122/60，神清，皮肤巩膜无黄染，贫血貌，咽稍充血，双肺呼吸音清，70律齐，心尖部可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音，腹软，脾下缘位于脐上F，肝肋下未及，无压痛反跳痛，双下肢不肿。
1一般实验室检查
（1）血常规：外周血中红细胞数、血红蛋白值常有不同程度的减少；网织红细胞比 例明显增高，甚至可见到有核红细胞。
（2）血胆红素测定：总胆红素增多，非结合胆红素含量增加，结合胆红素/。
（3）骨髓象：骨髓增生活跃，尤以红系增生为主，可见大量形态基本正常的幼稚红细胞，以中幼和晚幼细胞为主。
（4）尿常规
（5）粪常规
2、红细胞寿命或内在缺陷的检测 有助于判断溶血性贫血的病因
（1）血红蛋白电泳：用于检测珠蛋白生成异常。
3、其他检查：降钙素原检验；铁蛋白，B12，叶酸检验等。
治疗要点
1、一般治疗：注意休息和营养，积极预防感染，适当补充叶酸和维生素B12。
2、红细胞输注：对贫血严重者，输血是起效最快的治疗方法，能暂时改善患者的一般情况，但对输血适应症要严格掌握。输血是治疗地贫的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型地贫。
3、其他：适当补充铁、叶酸、蛋白质等造血物质，但补铁有可能加重患者的溶血反应，要慎重。给予抗感染、成分输血，水化，碱化，降尿酸等治疗。
护理措施
1 密切观察患者身命体征状况，如有变化，及时通知医生。
2密切关注患者有无出血倾向，并及时正确处理。
3进食清淡易消化，如软饭，面条，稀饭，米汤等。避免食用油炸，腌制，辛辣食物，血小板低者，禁止食用