系统性红斑狼疮诊治指南.ppt

文档介绍：系统性红斑狼疮诊治指南（草案）
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系统性红斑狼疮是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是 SLE的两个主要临床特征。
2021/5散功能下降。少数病情危重者、伴有肺动脉高压或血管炎累及支气管粘膜者可出现咯血。
弥漫性出血性肺泡炎：死亡率极高。
其它：肺动脉高压、肺梗死、肺萎缩综合征（shrinkin-lung syndrorne）。后者表现为肺容积的缩小，横隔上抬，盘状肺不张，呼吸肌功能障碍，而无肺实质、肺血管的受累他无全身性肌无力、肌炎。血管炎的表现。
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心脏表现：
心包炎：表现为心包积液，心包填塞少见。
心肌损害：心肌炎、心律失常，多数情况下不太严重，但重症者可伴有心功能不全，为预后不良指征。
疣状心内膜炎：病理表现为瓣膜赘生物，其与感染性心内膜炎区别在于：疣状心内膜炎瓣膜赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不引起心脏杂音性质的改变。一般不引起临床症状 。
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冠状动脉受累：表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动脉病变的另两个主要原因。
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消化系统：
恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘：其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，并引起低蛋白血症。
肠系膜血管炎：常出现于活动期SLE，其表现类似急腹症，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。目前尚缺乏有力的辅助检查手段，腹部CT可表现为小肠壁增厚伴水肿，肠袢扩张伴肠系膜血管强化等间接征象。
其它：急性胰腺炎。肝酶增高常见，仅少数出现严重肝损害和黄疸。
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其他：
眼部受累:结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。
继发性干燥综合征：有外分泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性。
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免疫学异常：
主要体现在抗核抗体谱（ANAs）方面。免疫荧光抗核抗体（IFANA）是SLE的筛选检查。对SLE的诊断敏感性为95％，特异性相对较低为65%。
除SLE之外，其他结缔组织病的血清中也常存在ANA，一些慢性感染也可出现低滴度的ANA。
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ANAS：
针对细胞核中抗原成分的自身抗体。
抗dsDNA抗体：对 SLE的特异性为 95％，敏感性为70%，它与疾病活动性及预后有关。
抗Sm抗体：特异性高达 99％，但敏感性仅 25％，该抗体与疾病活动性无关。
抗核糖体P蛋白抗体：与SLE的精神症状有关。
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其它：抗ssDNA、抗组蛋白、抗U1RNP、抗SSA和抗SSB等抗体也可出现于SLE的血清中，但其诊断特异性低，因为这些抗体也见于其他自身免疫性疾病，抗SSB与继发干燥综合征有关。
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诊断要点
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早期多系统受累：
有多系统受累表现（具备两个以上系统的症状）和有自身免疫的证据，应警惕狼疮。
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早期不典型SLE表现：
原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效。
多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形。
持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎。
抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎。
不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象。
肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿。
血小板减少性紫癜或溶血性贫血。
不明原因的肝炎；
反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。
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对这些可能为早期不典型SLE的表现，需要提高警惕，避免诊断和治疗的延误。
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诊断标准：
目前普遍采用美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准。
该分类标准的 11项中，逐次或同时符合 4项或 4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。
其敏感性和特异性分别为95%和85%。
11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。
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美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准
：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。
：片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性疤痕。
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