文档介绍：重症肌无力治疗进展科内讲座
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杜梅（江珊），市医院护士，为爱守护一生的，对待感情真诚但猜疑，伤害了自己，也伤害了方言……   
    方言（王志文）皇城根下的顽主，***，对于爱情充满不安，生命
胸腺
病毒或其他非特异性因子感染胸腺
肌样细胞表面的AchR构型发生变化
启动免疫系统
AchR―Ab产生
与AchR发生应答
使AchR大量破坏?
突触后膜传递障碍
肌肉无力
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免疫反应引起MG的机制
1980年Drachman 提出抗体介导的免疫反应可能通过三个方面的机制影响正常神经肌肉传递。
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自体免疫反应的证据
1983年Seybold 等在80%的MG患者检测到了AchR
1985年Destron等证实了AchR抗体存在于MG患者的NMJ处。
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治疗-胸腺切除术
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治 疗
对症治疗 ChEI
免疫针对性治疗
长效免疫治疗
激素
其他免疫抑制剂
胸腺切除术
短效免疫治疗
免疫球蛋白
血浆置换
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对症治疗
ChEI治疗
1934年 Mary Walker 首先报道了针对MG的特效药物Prostigmin (Neostigmine)。现广泛应用溴吡斯的明。
根据MG治疗指南，任何有症状的MG均应首先使用AchE治疗。
仅为对症治疗，长期应用ChEI药效减弱，剂量会不断增加，副作用渐明显。
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胸腺切除术(Thymectomy TE)
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History of Thymectomy
Ferdinand Sauerbruch
甲状腺和胸腺切除
治疗毒性甲状腺
肿合并MG
Von Haberer 1917 －transcervical thymectomy for thyrotoxicosis
1912
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1936 John Blalock最先有意识地采用TE治疗合并MG的胸腺瘤患者，胸腺瘤切除后MG得到了缓解；从此开始了TE治疗MG的先河。
1940年后Blalock对未合并胸腺瘤的MG也实施了TE。从此，TE治疗MG在世界范围内推广。
History of Thymectomy
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MG与胸腺的关系
Carl Weigert
(1845-1904 )
1901
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MG胸腺的病理改变
80%MG患者胸腺有异常
10-15% 合并胸腺瘤
50%~60%胸腺增生
30-50% 胸腺瘤合并 MG
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TE治疗MG的理论依据
能够去除来自于胸腺肌样上皮细胞上致敏抗原，减少抗体的产生；
去除胸腺内已致敏的淋巴细胞(包括直接作用于神经肌接头的杀伤性淋巴细胞、留在胸腺内的记忆性淋巴细胞以及抗体产生细胞)；
去除促进破坏乙酰胆碱受体的“胸腺因子”。
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手术方式
经颈胸腺切除(Transcervical TE)
纵劈胸骨胸腺切除(Transsternal TE)
胸骨部分劈开胸腺切除（Partial sternaltomy TE)
胸腔镜微创胸腺切除(VATS TE)
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Transcervical TE
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Transsternal TE
最常用的手术径路。
暴露充分，胸腺及周围脂肪组织切除彻底。远期效果可能较好。
缺点：创伤稍大。
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Transsternal TE
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VATS TE
近几年新兴的微创手术方法；
优点：创伤小，操作者熟练可达到经纵劈胸骨入路的切除范围；
缺点：初学者可能会出现大出血，神经损伤，等并发症。有时会中转开胸；
手术远期效果有待进一步对照研究。
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VATS TE
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手术切除范围
手术要点
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力求完整切除包括胸腺瘤在内的全部胸腺组织和前纵隔脂肪组织。尽可能减轻手术创伤，避免挤压胸腺和肿瘤组织。注意保护胸膜腔的完整，避免损伤双侧膈神经。
手术要点
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手 术 效 果
胸腺切除是目前公认的治疗MG的最有效方法，总缓解