文档介绍：肾病综合征(NS)
一、概述
NS是由多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿，是肾小球疾病中的一组临床症候群。
定义：
蛋白尿≧ 主要条件
低。
3、严重全身性水肿。
4、高脂血症（>=。
5、Ccr<50ml/min。
6、常伴有严重高血压、左心衰、严重感染等并发症。
三、并发症
1、感染（主要因素）
2、高凝状态和静脉血栓形成
3、急性肾衰（是NS最严重并发症）
4、肾小肾功能↓
5、营养不良
四、治疗
（一）NS治疗目的
1、减少或消除蛋白尿
2、对症治疗以减少近期及远期并发症
3、保护肾功能，减缓肾功能恶化
四、治疗
（二）一般处理
1、休息重症NS时以卧床以主，但应适度活动以减少血栓合并症。
2、饮食与营养
1）蛋白质摄入，根据病情制定饮食
a: NS极期（严重低蛋白血症、血浆蛋白<20g/L，大量蛋白尿>10g/d适当增加蛋白质饮食，-+ACEI。
b:一般NS,-(其中动物蛋白占2/3,植物蛋白占有1/3),有统计每天摄入30-50g大豆蛋白有显著降脂作用。
c:-,+必要氨基酸或а-***-。
2)脂质摄入
NS脂质代谢紊乱,高脂血症加重蛋白尿和肾小球损害,而纠正脂质代谢紊乱,可使蛋白尿↓,肾功能改善,血中白蛋白和总蛋白浓度↑,采用少油低胆固醇饮食,脂肪总量为50-70g/d,占总热能20%以下。
饮食与营养
3）足够热量
为使蛋白质充分利用,避免氨基酸氧化,应供足够热能,建议35kcal/,肥胖者适当降低。
4)减少钠离子及水分摄入
Na+g ,
5)丰富的维生素和矿物质
3、利尿消肿
1）利尿剂噻嗪类祥利尿剂与激素合用时可用保钾性利尿剂
单纯利尿效果欠佳可
a: 应用血浆或白蛋白扩象之后用速尿，20%白蛋50ml后5%+速尿100-200g静滴
b:增大利尿药剂量
2）白蛋白及血浆
a:仅适用于有明确的低血象量临床表现
b:不作常规利尿或补充营养措施
4、降压治疗
1）控制高血压，保护肾功能
2）首选取ACEI、ARB、钙拮抗剂
5、降脂选用他汀类降脂药，除有降脂作用，同时有减少尿蛋白并延缓肾小球硬化的作用。
6、抗凝
7、抗感染
（三）、减少或消除蛋白尿
1、激素用药原则
1）首剂要足，疗程要长，强的松或强的松龙 1- x gnl至8W无效可用12W。
2）减药要慢 ***每1-2w减5mg， x 3-6月
生理量5-10mg/d-god 应用于4-6月
难治性/重症应用4-6月。
激素冲击剂量 -1g/日 X 3-5日
大剂量 >40mg/d
中剂量 <30mg/d
小剂量<15mg/d
3)个体化及按病理类型使用
(1) MCD、轻度MsPGN
首选激素、小儿多在2-4W内见效，***见效慢可用16W,无效者认为无效
（2）FsGs
激素治疗只有1/4病人完全缓解，可加用CTX，肾活检有间质小管病变不应用CsA
(3)MN
激素+细胞毒药物联合治疗，或疗程完成后效果上佳可激素+CsA
(4)MPGN
至今无肯定有效方法，临床用专程激素+CTX或免疫抑制剂、抗凝药部分病人缓解
（四）难治性NS的治疗
对常规激素治疗无效
1、特异性降尿蛋白治疗
1）激素冲击疗法
临床用较多是意大利学者Ponticelli治疗特发性膜肾病的方案
即：1、3、- ivdrip x 3天，；第2、4、6个月停用激素，，整疗程为6个月，此方案临床在摸索中。
2、细胞毒药物
1）CTX ***剂量2mg/ 儿童 2-4mg/
激素+CTX x 静脉疗法治疗案而复发的N。S付作用少
2）苯酸氮芥
-..持续6-12W
该药对生殖系统的积蓄毒性少于CTX，常用于儿童
3）霉酚发酯（MMF）
MMF药理作