文档介绍：神经肌肉接头疾病 与肌肉疾病
第十九章神经-肌肉接头疾病
第一节、概述
第二节、重症肌无力
第三节、Lambert-Eation综合征
第一节概述1
-肌肉接头处的传递:
神经肌肉接头疾病(NMJ)是神经肌肉接头处传递功能障碍疾病,神经肌肉接头处的传递是一个复杂的电化学过程,这个环节发生障碍就可能产生NMJ疾病。
第一节概述2
发病原理:神经-肌肉接头是通过突触连接而实现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢,钙离子内流使突触囊泡释放Ach,而肌肉收缩的能量源于线粒体产生的ATP。以下各环节出现障碍均引起疾病。
第一节概述3
①1/3Ach分子弥散到突触后膜与AchR结合,产生终板电位,累积到一定强度产生肌纤维的动作电位,引起肌肉收缩
②1/3Ach分子被突触间隙中的胆碱酯酶(AchE)破坏而失活
③1/3Ach分子被突触前膜重新摄取,准备再一次释放。
第一节概述4
各环节传递障碍可能出现的疾病:
突触前膜病变:肉毒杆菌中毒与高镁血症;
L-E综合征与氨基甙中毒:前膜Ach释放障碍;
有机磷中毒:AchE活力过弱, Ach 过多;
MG:后膜受体过少或功能下降;
美洲箭毒:阻断后膜受体。等
第一节概述5
:
1. 波动性无力
——无力始终存在,
但活动后可明显加重
2. 肌肉易疲劳
第二节重症肌无力(MG)
重症肌无力- 定义
重症肌无力(MG)是一种乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。
病变主要累及NMJ突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)。
重症肌无力- 临床特征
1.  部分或全身骨骼肌易于疲劳
2.  呈波动性肌无力——活动后加重,
休息后减轻,晨轻暮重
3.  经胆碱酯酶抑制剂可使其改善