文档介绍：关于腹膜间皮瘤
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流行病学
好发年龄：40～65岁
男女比例：2:1
发病率：与地区关系密切，间皮瘤国外发病率高于国内，可能与石棉相关工业发达有关。美国在1-，-
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流行病学
好发年龄：40～65岁
男女比例：2:1
发病率：与地区关系密切，间皮瘤国外发病率高于国内，可能与石棉相关工业发达有关。美国在1-，-，我国云南大姚县为高发区，。
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病因
主要病因：石棉
约70%的患者有石棉暴露史，潜伏期为35～40年。
其他：猿猴病毒SV40、慢性腹膜炎性反应、辐射、结核疤痕、免疫因素、遗传易感性等
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发病机制-石棉
石棉粉尘先进入呼吸道，然后经横膈淋巴组织网或血液进入腹腔并沉积在腹膜，形成石棉小体，有时在石棉小体周围可出现异物巨细胞反应。
经消化道摄入的石棉纤维也可经肠壁到达腹膜。
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发病机制-石棉
形成氧化物引起基因损伤
引起炎性反应，增生失控导致间皮细胞变异、癌变
增加原癌基因表达，如c-fos、c-jun
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发病机制-猿猴病毒SV40
猿猴病毒是一种DNA肿瘤病毒。据文献报道，美国大约50%的无石棉接触史的间皮瘤病人活检标本中存在SV40，被SV40感染的间皮细胞，其端粒酶活性增加，使得间皮细胞不易凋亡，而易形成间皮瘤。
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组织病理学-大体
弥漫性大小不等的肿瘤结节或肿块，呈黄白色或灰白色，质硬，覆盖在部分或全部腹腔及肝脾胃肠等的表面，常与脏器粘连成冰冻状，不易分离
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肝圆韧带
大网膜
肝包膜
壁层腹膜
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组织病理学-显微镜
上皮型：瘤细胞呈不同的分化状态，可形成高分化管状或乳头状结构，也可呈未分化的片块状瘤组织，多见于弥漫性间皮瘤
纤维型：呈纤维瘤样及梭形细胞样，少数有骨或软骨化生，多见于局限性间皮瘤
混合型
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临床表现
腹痛
腹胀
腹水
腹部包块
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腹痛
早期腹痛多无明确定位，病程晚期以病变最多的部位腹痛最明显。腹痛程度较轻者仅感隐痛不适或烧灼感，重者可表现为腹部剧烈疼痛甚或绞痛；腹痛的时间长短不一，有时反复发作。腹痛的发生与壁层腹膜受侵犯、肿瘤与胃肠道和盆腔脏器粘连引起肠梗阻、器官扭转以及大量腹水、腹部包块等因素有关。
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腹胀
患者可有程度不同的腹胀，发生腹胀的原因与大量腹水、腹腔内肿块体积增大、消化道受压梗阻、胃肠道功能减低等因素有关。程度随腹水的增多、腹部肿块的增大、消化道受压迫程度的加重而加重，症状严重者可影响进食，甚至出现呼吸困难
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腹水
是腹膜间皮瘤的主要临床体征之一。据报道约90%的患者有腹水，腹水多为浆液性，少数呈血性，偶可呈黏液性腹水。多数病人腹水量大且顽固
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腹部包块
腹部包块可发生于腹腔的任何部位，肿块增长比较迅速，部分患者因腹部包块首诊。多数病例为单个肿块，常较大，甚至可占据大半个腹腔。少数病例可扪及多个大小不一的肿块。如合并大量腹水，可影响腹部肿块触诊。病变侵及盆腔时，直肠指诊可触及直肠有外压性肿块。
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其他
食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘以及乏力、发热、消瘦、贫血等。晚期病人可出现乏力和消瘦等全身症状。一些腹部巨大肿块和大量腹水者，可出现压迫症状，如呼吸费力或困难、下肢水肿和排尿不畅等症状。
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实验室检查
血清肿瘤标志物：间皮素相关蛋白（SMRP），CA125，硫氧还原蛋白l ，骨桥蛋白等
腹水透明质酸>
血小板增多、低血糖、血沉增加和γ球蛋白水平升高
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影像学
肿块位于腹腔内，多与内脏器官相连，不侵及深层，肠系膜增厚、密度增高，可有不同程度的腹水，约50％可见石棉肺或石棉斑。
湿型：常有弥漫性小结节、肠梗阻、腹水等表现
干型：多表现为较大占位，单发或多发肿块，无腹水
混合型
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组织病理学检查
肿块活检是诊断腹膜间皮瘤的最可靠办法。活组织肿块可通过腹腔镜手术取出，也可由剖腹探查手术所得。
抽取腹水反复行脱落细胞的检查
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诊断
临床表现、腹水化验、腹部超声、CT或MRI检查