文档介绍：原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primary immunodeficiency diseases)
苏州大学附属儿童医院肾脏科程江
大纲要求
了解原发性免疫缺陷病的分类
熟悉原发性免疫缺陷病的临床特点,实验室检查
熟悉原发性免疫缺陷病的治疗原则
掌握原发性免疫缺陷病的诊断步骤和方法
分别介绍:婴儿暂时性低丙种球蛋白血症、IgA缺乏病、胸腺发育不全综合症、严重联合免疫缺陷病
英文单词
Primary immunodeficency disease
原发性免疫缺陷病
Combined immunodeficiency disease
联合免疫缺陷病
概念
免疫是机体的生理性保护机制
其本质是识别自身、排除异己
特异性免疫
非特异性免疫
细胞免疫(胸腺、T细胞、细胞因子)
体液免疫(骨髓、淋巴结、B细胞、免疫球蛋白)
吞噬作用(大单核细胞、巨噬细胞、中性粒细胞)
补体系统(C1-9,补体激活后具有放大特异性细胞
免疫、体液免疫以及吞噬作用)
免疫细胞的种类和发育(图)
免疫缺陷病:免疫系统的器官、细胞和分子等构成成分存在缺陷,免疫答应发生障碍,引起机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合症。
原发性免疫缺陷病 PID
继发性免疫缺陷病 SID(免疫功能低下)
获得性免疫缺陷综合征 AIDS
病因和发病机制
可能多因素所致
遗传因素
宫内感染(风疹病毒、巨细胞病毒)
一个基因突变
一个蛋白质(酶)缺失
一种原发性免疫缺陷病
分类和发病率
特异性抗体缺陷病 50%
细胞免疫缺陷病 10%
抗体和细胞免疫联合缺陷 20%
非特异性吞噬细胞缺陷 18%
补体缺陷 2%