文档介绍:关于低血钾性周期性麻痹
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定义
周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病,发作时多伴有血清钾含量的改变。
肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期完全正常
根据发作时血清钾的浓度,可分为低钾见。
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遗传学
系常染色体显性遗传,外显率不高。
本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通道的二氢嘧啶受体基因相关,此基因编码二氢嘧啶敏感性电压门控钙离子通道。
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发病机制
发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关。在正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低,当两侧保持正常比例时,肌膜才能维持正常的静息电位,才能为Ach的去极化产生正常的反应。而在患者中,肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态,而且很不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,引起钾钠交换障碍,细胞外钾转至胞内(表现为低钾血症),从而不能传播电活动。在疾病发作期间,病肌对一切电刺激均不反应。
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病理
肌纤维稍增大,最具特征性的肌浆网的空泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔,空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性颗粒
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临床表现
发病年龄:任何年龄均可发病,青壮年多发,随年龄增长而发作次数减少。
性别倾向:男性约为女性患者的3-4倍,病情多重于女性。
诱发因素:感染、创伤、寒冷、情绪激动、饱餐含大量碳水化合物的饮料等。
易发时间:一般在夜间入睡后或早晨清醒后发作。
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临床表现
起病形式:肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪,下肢重于上肢,近端重于远端
通常从双下肢开始,后延及双上肢。眼肌、面肌、舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌(均为颅神经直接支配)不受影响。
一般数小时至1-2天达到高峰。
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临床表现
体征:发病期间神智清楚、呼吸、吞咽、咀嚼、发音和眼球活动正常。
瘫痪肢体肌张力降低,腱反射减弱或消失,感觉正常。
少数病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常、血压增高而危及生命。
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临床表现
发作一般经数小时至数日逐渐恢复,最先受累的肌肉最先恢复。
发作频率不等,一般数周或数日一次,个别病例每天均有发作,也有数年一次甚至终生仅发作一次。
伴发甲亢的周期性瘫痪发作频率较高,每次持续时间短,常在数小时至1天之内。甲亢控制后,发作频率减少。
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辅助检查
血钾检查
心电图:典型低钾性改变,U波出现,T波低平或倒数,P-R间期和Q-T间期延长,ST段下降,QRS波增宽。
肌电图:示运动电位时限短、波幅低,完全瘫痪时运动单位消失,电刺激无反应。膜电位低于正常。
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诊断
根据周期性发作的短时期的肢体近端迟缓性瘫痪,无意识障碍和感觉障碍,,心电图呈低钾性改变,补钾后迅速好转。
有家族史支持诊断
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鉴别诊断
本病一般在10岁以前发病,白天运动后发作频率较高,肌无力持续时间短,血钾增高,补钙后停止发作。
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鉴别诊断
常在夜间发作,肌无力持续时间更长,无肌强直表现。血钾正常,补钾后症状加重,服钠后症状减轻。
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鉴别诊断
本病症状呈波动性,晨轻暮重,病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性,血清钾正常,肌电图重复神经电刺激检查可鉴别。
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鉴别诊断
:
呈四肢迟缓性瘫痪,伴有周围性感觉障碍和脑神经损害,脑脊液蛋白细胞分离现象,肌电图神经源性损害。
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鉴别诊断
散发病除甲亢外,应与可反复引起低血钾的疾病鉴别,如原发性醛固酮增多症、肾小管性酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹(噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等)。
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鉴别诊断
对个别诊断有困难的病人,可结合肌电图检查进行葡萄糖诱发试验。在1小时内静脉滴注葡萄糖100g及普通胰岛素20U,一般在滴注后1h随血糖降低而出现低血钾。在瘫痪发生前,可见到快速感应电刺激引起的肌肉动作电位幅度的节律性搏动,继而潜伏期延长、动作电位时限增宽、波幅降低甚至消失。瘫痪出现后可给予氯化钾静脉滴注以终止发作。诱发实验前应取得病人及家属的合作和同意,并做呼吸肌麻痹和心律失常抢救的准备。
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治疗
%KCl或10%枸橼酸钾40-50ml顿服,24h内再分次口服,一日总量为10g