1 / 25
文档名称:

低血钾性周期性麻痹.ppt

格式:ppt   大小:292KB   页数:25页
下载后只包含 1 个 PPT 格式的文档,没有任何的图纸或源代码,查看文件列表

如果您已付费下载过本站文档,您可以点这里二次下载

分享

预览

低血钾性周期性麻痹.ppt

上传人:文库新人 2022/3/28 文件大小:292 KB

下载得到文件列表

低血钾性周期性麻痹.ppt

文档介绍

文档介绍:关于低血钾性周期性麻痹
第一页,讲稿共二十五页哦
定义
周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病,发作时多伴有血清钾含量的改变。
肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期完全正常
根据发作时血清钾的浓度,可分为低钾见。
第七页,讲稿共二十五页哦
遗传学
系常染色体显性遗传,外显率不高。
本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通道的二氢嘧啶受体基因相关,此基因编码二氢嘧啶敏感性电压门控钙离子通道。
第八页,讲稿共二十五页哦
发病机制
发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关。在正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低,当两侧保持正常比例时,肌膜才能维持正常的静息电位,才能为Ach的去极化产生正常的反应。而在患者中,肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态,而且很不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,引起钾钠交换障碍,细胞外钾转至胞内(表现为低钾血症),从而不能传播电活动。在疾病发作期间,病肌对一切电刺激均不反应。
第九页,讲稿共二十五页哦
病理
肌纤维稍增大,最具特征性的肌浆网的空泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔,空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性颗粒
第十页,讲稿共二十五页哦
临床表现
发病年龄:任何年龄均可发病,青壮年多发,随年龄增长而发作次数减少。
性别倾向:男性约为女性患者的3-4倍,病情多重于女性。
诱发因素:感染、创伤、寒冷、情绪激动、饱餐含大量碳水化合物的饮料等。
易发时间:一般在夜间入睡后或早晨清醒后发作。
第十一页,讲稿共二十五页哦
临床表现
起病形式:肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪,下肢重于上肢,近端重于远端
通常从双下肢开始,后延及双上肢。眼肌、面肌、舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌(均为颅神经直接支配)不受影响。
一般数小时至1-2天达到高峰。
第十二页,讲稿共二十五页哦
临床表现
体征:发病期间神智清楚、呼吸、吞咽、咀嚼、发音和眼球活动正常。
瘫痪肢体肌张力降低,腱反射减弱或消失,感觉正常。
少数病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常、血压增高而危及生命。
第十三页,讲稿共二十五页哦
临床表现
发作一般经数小时至数日逐渐恢复,最先受累的肌肉最先恢复。
发作频率不等,一般数周或数日一次,个别病例每天均有发作,也有数年一次甚至终生仅发作一次。
伴发甲亢的周期性瘫痪发作频率较高,每次持续时间短,常在数小时至1天之内。甲亢控制后,发作频率减少。
第十四页,讲稿共二十五页哦
辅助检查
血钾检查
心电图:典型低钾性改变,U波出现,T波低平或倒数,P-R间期和Q-T间期延长,ST段下降,QRS波增宽。
肌电图:示运动电位时限短、波幅低,完全瘫痪时运动单位消失,电刺激无反应。膜电位低于正常。
第十五页,讲稿共二十五页哦
诊断
根据周期性发作的短时期的肢体近端迟缓性瘫痪,无意识障碍和感觉障碍,,心电图呈低钾性改变,补钾后迅速好转。
有家族史支持诊断
第十六页,讲稿共二十五页哦
鉴别诊断

本病一般在10岁以前发病,白天运动后发作频率较高,肌无力持续时间短,血钾增高,补钙后停止发作。
第十七页,讲稿共二十五页哦
鉴别诊断

常在夜间发作,肌无力持续时间更长,无肌强直表现。血钾正常,补钾后症状加重,服钠后症状减轻。
第十八页,讲稿共二十五页哦
鉴别诊断

本病症状呈波动性,晨轻暮重,病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性,血清钾正常,肌电图重复神经电刺激检查可鉴别。
第十九页,讲稿共二十五页哦
鉴别诊断

呈四肢迟缓性瘫痪,伴有周围性感觉障碍和脑神经损害,脑脊液蛋白细胞分离现象,肌电图神经源性损害。
第二十页,讲稿共二十五页哦
鉴别诊断
散发病除甲亢外,应与可反复引起低血钾的疾病鉴别,如原发性醛固酮增多症、肾小管性酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹(噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等)。
第二十一页,讲稿共二十五页哦
鉴别诊断
对个别诊断有困难的病人,可结合肌电图检查进行葡萄糖诱发试验。在1小时内静脉滴注葡萄糖100g及普通胰岛素20U,一般在滴注后1h随血糖降低而出现低血钾。在瘫痪发生前,可见到快速感应电刺激引起的肌肉动作电位幅度的节律性搏动,继而潜伏期延长、动作电位时限增宽、波幅降低甚至消失。瘫痪出现后可给予氯化钾静脉滴注以终止发作。诱发实验前应取得病人及家属的合作和同意,并做呼吸肌麻痹和心律失常抢救的准备。
第二十二页,讲稿共二十五页哦
治疗
%KCl或10%枸橼酸钾40-50ml顿服,24h内再分次口服,一日总量为10g

最近更新

县乡教师选调考试《教师职业道德》题库含答案.. 43页

县乡教师选调考试《教师职业道德》题库往年题.. 46页

县乡教师选调考试《教师职业道德》题库附参考.. 46页

县乡教师选调考试《教师职业道德》题库附答案.. 47页

县乡教师选调考试《教师职业道德》题库及完整.. 45页

县乡教师选调考试《教师职业道德》题库附答案.. 45页

监理工程师之水利工程目标控制题库【培优b卷】.. 167页

监理工程师之水利工程目标控制题库及完整答案.. 166页

监理工程师之水利工程目标控制题库含答案(a卷.. 167页

监理工程师之水利工程目标控制题库精编 166页

监理工程师之水利工程目标控制题库附答案【实.. 167页

监理工程师之水利工程目标控制题库及完整答案.. 166页

监理工程师之水利工程目标控制题库带答案(轻.. 165页

新型车用发动机简介 26页

新北师大版五年级数学上册打扫卫生 13页

斯金纳操作学习理论PPT 25页

文言常用实词翻译 64页

文明用语-做文明人-主题班会 18页

数模及模数转换器接口71DA转换器 57页

数控机床的气、液压系统 23页

数据的输入与编辑 38页

2025年重庆市招聘社区工作者题库及答案 6页

广东省惠州市惠城区2024年七年级(上)期末数.. 9页

五年级下册语文课文背诵内容 4页

2025年餐饮项目投资运营计划书模板 26页

思考,快与慢 5页

全国100所名校单元测试示范卷英语第八套必修第.. 14页

锌Ⅱ系统海绵镉回收工艺操作规程11(改) 12页

巧用威廉赔率对比精准找出足彩冷门 18页

碳纤维、钢板加固板计算表(根据2013版加固规范.. 2页