文档介绍：凝血因子缺乏出血性疾病的诊断
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常见的误诊
医院发现的非血液科手术患者或误诊为外科系统疾病常见有如下出血性疾病：
骨科-血友病(骨关节病变)，最易误诊
普外科试剂的设计以降低一切干扰因素为目的，以便得到最真实的
Fib含量检测结果。
TT: 实验的目的是尽可能地检测出血浆中的异常干扰因素。
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2、诊 断 思 路
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诊断思路
1、是否为出血性疾病？
2、定位诊断：
一期止血障碍 ？
二期止血障碍？
纤溶异常？
凝血功能障碍：内源性？外源性？共同通路？
3、定性诊断：
遗传性 or 获得性？
凝血因子缺乏 or 获得性抑制物？
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如何诊断？
病史采集及体格检查：
基本特征：性别、年龄
出血诱因：自发 or 外伤后出血
出血部位及表现：出血频度
既往出血史
手术或外伤史
用药史
基础疾病
家族史
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一期止血与二期止血障碍的鉴别
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诊 断 思 路
实验室检查：筛选试验
一期止血障碍：
血小板计数
出血时间
二期止血障碍 ：
PT 、 APTT、 TT 、纤维蛋白原
纤溶亢进：
FDP、D-Dimer 、PLG
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APTT延长的主要原因
CK Prest +
STA-Cephascreen +
PTTA ++
- 常见血友病
(VIII, IX)
- VWF/VIII
(Von Willebrand disease)
- II, V, X
- XI, XII
- Fibrinogen:
- 低纤维蛋白原血症 < g/l
- 无纤维蛋白原血症
- 特异
(factors)
- 非特异
(LA)
自身抗体
遗传性缺乏
普通肝素
获得性缺乏
样本采集
问题
- 肝病
- DIC
- Vit. K 缺乏
- 维生素K拮抗剂治疗
- LMWH :
APTT/药量无相关性
CK-Prest+++
STA-Cephascreen +++
PTT A++
(CK-Prest+)
(STA-Cephascreen +)
PTT A++
PTT-LA+++
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APTT延长
正常
PT
延长
确认采血是否正常
见PT、APTT
均延长
Thrombin time
延长见TT延长
正常
纠正
纠正实验
未纠正
见狼疮抗凝物
的检测
遗传性缺乏
F. VIII, F. IX
F. IX, F. XII
PK, HMWK
获得性缺乏:
- 轻度 DIC
- 轻度 vit. K 缺乏
- 轻度肝病
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- VII, V, X, II
- Fibrinogen :
低纤维蛋白原血症
< g/l
异常纤维蛋白原血症
无纤维蛋白原血症
- 肝病
- DIC
- 原发性纤溶亢进
- Vit. K 缺乏
- Amylosis (F. X)
- VKAs
肝素治疗
如果试剂不
含肝素抑制剂
- 抗因子
- 抗磷脂 = LA (not always)
遗传性缺乏
获得性缺乏
治疗
自身抗体
样本采集
问题
PT延长的主要原因
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正常
APTT
延长见 “PT和
APTT”均延长
PT延长
- F. VII 缺乏
- VKAs 治疗的早期
异常的PT
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VKAs 治疗, 肝病(肝硬化, 肝炎)
轻度 DIC
Vitamin K 缺乏
PT和APTT
延长
TT
正常
纠正实验
未纠正
纠正
见狼疮抗凝物的检测
检查肝功能/
凝血因子V, II, VII, X
确认采血是否正常
延长
见TT延长
一个因子异常
V, II, X
遗传性缺乏
F. V 正常
F. II, VII, X 缺乏
F. V 缺乏
F. II, VII, X 缺乏
严重肝功能衰竭
严重的 DIC
异常PT和APTT
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遗传性缺乏factors II, VII, V, X
因子
临床症状
对凝血实验的影响