文档介绍：关键词组织细胞增多症;朗格汉斯细胞中图分类号 文献标识码 A 文章编号 1001-7399(2000)02-0149-05 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis , LCH) 是外检中比较少见的疾病。由于对它的认识不足,易致漏诊和误诊;另一方面由于对它的认识还在不断深化,以致无论在诊断名称的选用和对其本质及预后的判断上均存在混乱。现对其作简介如下。 1“组织细胞”的起源与分类从免疫学的角度看, “组织细胞”是能捕捉、加工、处理抗原,并将抗原提呈给抗原特异性淋巴细胞的一类免疫辅佐细胞(accessory cell, A细胞),称抗原提呈细胞(antigen-presenting cell, APC) 。它包括单核巨噬细胞系统(mononuclear phagocyte system, MPS) 和树突状细胞系统(dendritic cell system, DCS) 。目前认为,抗原提呈细胞的两大系统均起源自骨髓 CD34 阳性干细胞,它先发育为粒细胞、红细胞、单核/巨噬细胞及血小板克隆形成单位(colony-forming unit granulocyte-erythroid-monocyte/macrophage- megakaryocyte, CFU-GEM-M) ,进而发育为粒细胞-巨噬细胞克隆形成单位(CFU-GM) 。后者可分化为粒细胞和单核巨噬细胞,或发育为树突状-朗格汉斯细胞克隆形成单位(CFU-dendritic-Langerhans cell, CFU-DL) 。 CFU-DL 再分化为树突状细胞、朗格汉斯细胞(CD1a 阳性)及单核/巨噬细胞(CD1a 阴性) 〔1〕。 单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞体积大,表面有较多的嵴状突起,并有多种受体,如 FcγR、C3bR 、吸附淋巴细胞受体、细胞因子受体、清道夫受体等。胞质丰富,伊红染,内有较完善的细胞器,尤其是溶酶体与线粒体。核圆或卵圆或肾形,中位或偏位。单核细胞具有强大的吞噬功能;并能产生大量细胞因子;参予摄取、加工、处理、提呈抗原并激发免疫反应和参予免疫调节。免疫组化显示 CD68(Kp-1)(+) 、 Mac387(+) 、溶菌酶(+) 、CD15(+) 、LCA(+/-) 。单核巨噬细胞在体内分布:结缔组织(组织细胞)、肝(Kupffer 细胞)、肺、胸腔、腹腔(巨噬细胞)、淋巴结与脾(索)(游走及固定巨噬细胞)、骨髓(固定巨噬细胞)、骨(破骨细胞)、神经组织(小胶质细胞)、关节(滑膜 A型细胞)。在外检中最常遇到的单核巨噬细胞病变是肉芽肿、组织细胞起源或参予的肿瘤。 树突状细胞系统树突状细胞包括朗格汉斯细胞(Langerhans cell, LC) 、隐蔽细胞(veiled cell, 也称面纱细胞,位于淋巴结输入淋巴管)、胸腺树突状细胞(位于胸腺髓质)、交指树突状细胞(interdigitating dendritic cell, IDC ,位于淋巴结 T区及脾淋巴鞘区)、间质树突状细胞(位于除脑及中央角膜以外的实质器官)、真皮树突状细胞、滤泡树突状细胞(follieular dendritic cell, FDC ,位于淋巴结生发中心的亮区及边缘部)和外周血中树突状细胞(树突白细胞, LD)