文档介绍：IgG4相关性疾病分析
IgG4相关性疾病分析1例
中国医学论坛报 2022-03-08 发表评论 分享
1995年日本学者提出自身免疫性胰腺炎〔AIP〕可能与免疫相关后，IgG4相关性疾病开始引起人们的关注并于20体分泌功能减退，可有腮腺反复肿大，ANA、抗SSA、抗SSB等抗体阳性，唇腺活检可有淋巴细胞灶性浸润。但该患者为中老年男性，多个腺体反复无痛性肿胀，抗SSA及抗SSB抗体均为阴性，而且血清IgE和IgG4水平均升高，上述表现在枯燥综合征患者中并不常见，故应考虑另一种须鉴别的疾病——米库利兹病。
该病曾经被认为是枯燥综合征的一个亚型，但现在认为其是独立于枯燥综合征的一种疾病，是IgG4相关性疾病谱中的一种。主要表现为腺体反复无痛性肿大，口干、眼干、关节痛等表现常较轻；血清学常表现为IgG4升高，而ANA、抗SSA、抗SSB等抗体常为阴性，唇腺活检表现为淋巴浆细胞浸润，但进一步免疫组化染色发现IgG4+浆细胞显著增加；可伴其他IgG4相关性疾病谱表现。
ALP、GGT升高 入院时，患者另一主要表现是ALP、GGT持续升高。该表现从3年前行Whipple手术后出现，使用熊去氧胆酸和泼尼松治疗后ALP、GGT持续性升高曾有所缓解。但是患者的转氨酶均正常，自身抗体均为阴性，考虑原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎的可能性不大。结合患者生化检查表现为胆汁淤积，提示原发性硬化性胆管炎〔PSC〕可能性较大。最新的?原发性硬化性胆管炎诊疗指南?中明确指出，对于疑似PSC的患者均应检查IgG4，以排除IgG4相关性硬化性胆管炎。
肾小管损害 患者为中老年男性，有夜尿增多、尿蛋白阳性、肾小管性蛋白增加、肾酸化功能减退、尿渗透压降低、肌酐升高等表现，故“肾小管间质病变〞的诊断根本明确。既往研究显示，IgG4相关疾病的肾损害主要为间质性肾炎。结合患者有IgG4升高的病史，应考虑其患有IgG4相关肾病。
既往慢性胰腺炎 患者于3年前出现无痛性、进行性黄疸发作加重。影像学检查示，胰头占位，当时考虑其为“胰头癌〞。行Whipple手术后病理检查提示，慢性胰腺炎，可见大量淋巴浆细胞浸润。
回忆这段病史，考虑患者当时可能为“AIP〞，该病主要表现为急性胰腺炎或慢性胰腺占位。临床上，慢性胰腺占位常被误诊为胰头癌，可通过血清IgG4及自身抗体检查、CT、磁共振成像〔MRI〕、磁共振胰胆管造影、内镜逆行胰胆管造影术、细针穿刺活检等方法来鉴别。
综合上述几点，考虑患者为多系统受累；其血清IgG、IgE、γ-球蛋白水平显著升高，且存在低补体血症等血清学表现。上述表现均将诊断指向了一个新兴的疾病谱——IgG4相关性疾病。入院后，患者的血清学检查示，IgG4为2360 mg/dl，远高出正常值上限135 mg/dl。因此，患者IgG4相关性疾病的诊断根本明确。
 
有学者总结了64例累及多器官的IgG4相关疾病〔上图〕的病例，提出了IgG4+多器官淋巴增殖综合征的概念。本病例亦符合IgG4+多器官淋巴增殖综合征的特点。
治疗：
入院后，继续给予患者胰岛素、熊去氧胆酸及碳酸氢钠治疗。同时，还给予患者静脉滴注甲泼尼松40 mg/d，并联合环磷酰***400 mg/2 w静滴。
治疗1个月后,患者的肝肾功能均持续好转，ESR降至正常，激素应用逐渐减量后出院。
5个月后随访，患者尿常规、ALP、GGT、ESR、CRP、RF均降至正常，肌酐为127 μmol/L〔↑〕，IgG4明显下降[229 mg/dl〔↑〕]，体重增加10公斤。
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不同的IgG4相关性疾病谱可有不同的临床表现：① 米库利兹病以双侧对称性唾液腺肿胀为主要表现，可伴眼干、口干及关节肿痛，常见于中老年男性，可与其他脏器病变同时存在，抗SSA及抗SSB抗体多为阴性；② AIP常出现于中老年男性，可表现为急性胰腺炎或慢性胰腺炎，影像学特征性表现为腊肠型胰腺肿大；③ 腹膜后纤维化那么表现为腹膜后纤维组织增生，可导致腹腔内空腔脏器梗阻、腹主动脉周围炎等病症；④ 垂体炎主要表现为内分泌调节紊乱，影像学表现为垂体弥漫性肿大。
IgG4相关性疾病
2022-05-01 16:07 来源：中华风湿病学杂志 作者：孙 玮 等
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IgG4 相关性疾病是一组以血清IgG4 水平升高、受累组织IgG4 阳性浆细胞浸润及纤维化为特征的、近几年才被人们认识的新疾病体。受累器官因纤维化、慢性炎症等出