文档介绍：皮质醇增多症内科主治医师考试考点
【病史采集】
,多饮、多尿、头昏、头痛、软弱无力、骨痛等症状。
、反复感染、尿路结石、肾绞痛发作、性功能减退、精神异常。
【体格检查】
:颜面和躯干及颈部肥胖,与四肢相对瘦小形成鲜明对照。
:多见于腹壁下侧、臀部及大腿。皮肤血管脆性增加易出现皮下出血点,多血质,皮肤痤疮或真菌感染。
:长期血压升高者还可出现心脏扩大,肾动脉硬化。
:如小儿生长发育障碍,肾结石者可有肾区叩痛,输尿管行程压痛等。
【辅助检查】
:血象变化(RBC升高,嗜酸性粒细胞绝对计数下降,Lc<15%),血糖升高,糖耐量减低,甚至高钠低钾碱中毒。X线或B超可发现泌尿系结石。
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(1)皮质醇分泌升高,伴有节律改变或消失。
(2)24h尿17-OH、17-Ks、游离皮质醇升高(UFC)。
(3)小剂量地塞米松抑制试验:17-OH(或UFC)不能被抑制50%以上者皮质醇增多症成立。
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(1)大剂量地塞米松抑制试验:24h尿17-OH(或UFC)可被抑制50%以上,Cushing's病符合率为80%;肾上腺腺瘤或腺癌者一般被抑制在50%以下。
(2)ACTH测定:ACTH在Cushing's病或异位ACTH综合征者升高,在腺瘤或腺癌者下降。
(3)CRH兴奋试验:Cushing's病正常反应或过度反应,肾上腺腺瘤或腺癌或异位ACTH综合征者则不受兴奋。
(4)其它尚有美替拉酮试验、ACTH兴奋试验均有助诊断,肾上腺腺癌或异位ACTH综合征者常有低钾碱中毒。
(5)CT或MRI可发现垂体微腺瘤(如Cushing's病)、肾上腺腺瘤或腺癌或异位ACTH综合征者的原发病灶,双侧肾上腺大者可能为增生,B超亦可发现肾上腺相应变化。
(6)131I化胆固醇肾上腺扫描,单侧肾上腺大者可能为肾上腺腺瘤或腺癌,双侧大者可能为Cushing's病或异位ACTH综合征。
【诊断标准】
's征的临床表现;
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【鉴别诊断】
:所有上述检查均正常。
2.Ⅱ型糖尿病:除糖尿病表现之外,无皮质醇增多症的表现。
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【治疗原则】
:高蛋白、高维生素饮食,纠正水、电解质、酸碱及糖代谢紊乱,控制感染等。
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(1)Cushing's病:可经蝶窦切除垂体微腺瘤或开颅切除垂体大腺瘤,后者术后辅以垂体放疗;未发现垂体腺瘤者可行肾上腺一侧全切加另侧大部切除加垂体放疗;对于轻症患者也可单用垂体放疗,必要时可辅以溴隐停、赛庚定及丙戊酸钠等影响神经递质的药物。
(2)肾上腺皮质腺瘤:手术切除腺瘤,可的松替代或ACTH的应用,~,后者60~80u/日