文档介绍：系统性硬化症内科主治医师考试考点
【病史采集】
:对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤的增厚、紧硬,或者累及整个肢体、面、颈及躯干。雷诺现象。
:吞咽困难,肺间质纤维化,心肌病变,肺动脉高压,肾脏损伤,骨关节肌肉病变,血管炎,甲状腺炎,胆汁性肝硬化,脑神经病。
:乏力、发热、关节痛、雷诺现象。
【体格检查】
:生命体征、各系统检查。
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(1)皮肤体征:硬皮部位、皮纹、皮毛、假面具改变,面容,张口受限;
(2)指端可凹性结疤;
(3)指垫变薄。
【辅助检查】
:三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体(包括Scl-70抗体)、抗磷脂抗体、抗着丝点抗体。
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(1)应做胸部、双手/双足X光正位片,心电图、心脏及肝脾肾B超,食道吞钡,肺功能检查;
(2)必要时CT、MRI。
:必要时做皮肤活检。
【诊断与鉴别诊断】
(订于1980年):
(1)主要指标:近端硬皮,手指和掌指以上皮肤对称性增厚、发紧和硬化;
(2)次要标准:A手指硬皮,B指端可凹性结疤或指垫变薄,C肺部纤维化。具备1条主要标准或2条次要标准可以诊断系统性硬化症(SSc)。
(C)、雷诺现象(R)、食道功能障碍(E)、指趾皮肤硬化(S)及毛细血管扩张(T)为主要表现称为CREST综合征。
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(1)硬肿病;
(2)嗜酸粒细胞筋膜炎;
(3)局部性硬皮病;
(4)混合性结缔组织病;
(5)化学物、毒物所致硬皮样综合征如肢端骨质溶解症等。
【治疗原则】
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(1)适宜:手保暖及适度的指趾活动;
(2)禁忌:过度紧张,精神刺激、吸烟,麦角碱及肾上腺素等药物;
(3)使用凡士林,抗生素软膏,尿素脂等避免或减轻皮肤干燥硬化及指趾溃疡。
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(1)非甾体抗炎药:适用于关节痛。
(2)糖皮质激素:一般不主张应用,仅用于治疗炎症性肌