文档介绍：运动神经元疾病内科主治医师考试考点
由于病变部位不同而表现为不同的临床类型,进行性脊肌萎缩症病变几乎只影响脊髓的前角细胞;进行性延髓麻痹则影响脑干运动核;原发性侧索硬化则影响锥体束;肌萎缩侧素硬化则影响脑干与脊髓的运动细胞和锥体束。
【病史采集】
,家族史、遗传史、诱因、起病形式,演变过程,加剧原因及环境因素。
、累及部位、程度、演变过程、伴发症状、病程进展时间。
:脑脊液、脑电图、肌电图、脑CT、核磁共振等,结果如何,变化怎样。
,效果如何。
【物理检查】
:体温、脉搏、呼吸、血压、神志、全身系统检查。
:包括精神及意识状态、颅神经、运动系统、感觉系统,注意肌肉萎缩部位,肌束颤动。植物性神经系统、反射、脑膜剌激征。
特别注意肌无力发生的部位,累及的范围及所出现的临床体征,异常腱反射和病理征出现的部位。
【辅助检查】
:血、小便、大便常规、血沉、电解质、肝肾功能、血糖、血脂、血清酶学(CPK、LDH)、脑脊液,尿肌酸测定。
:
头部X线检查及颈部X线检查;
肌电图检查;
必要时可行肌肉活检;
诊断有困难时,可行脑CT和MRI扫描或颈部脊髓MRI扫描。
【诊断要点】
,缓慢、病程呈进行性加剧。
(进行性脊肌萎缩症),或为球麻痹的症状(进行性延髓麻痹),或四肢是上运动神经元性瘫痪症状(原发性侧索硬化症),或双上肢呈下运动神经元瘫痪,从下肢呈上运动神经元性瘫痪,并可出现假性球麻痹及精神症状(肌萎缩侧索硬化症),并见肌束颤动。
,括约肌功能障碍,小脑症状、锥体外系症状。
。
【鉴别诊