文档介绍：帕金森叠加综合征
一、概念
帕金森病
帕金森综合征
帕金森叠加综合征
2021/3/20
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一、概念
帕金森病是中老年人的慢性神经系统退行性疾病，主要是中脑的黑质神经元变性，使纹状体神经递质多巴胺减少所致
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表现主要为弥漫性神经元变性，反应性神经胶质增生。病变常从骶段开始逐渐上升
少突胶质细胞、神经元中存在嗜银包涵体是基本病理改变
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发病机制
由于节前交感神经元的变性，患者直立时生理调节障碍，血浆中去甲肾上腺素含量没有相应增加，因此没有代偿性的心率增快和周围血管收缩，导致回心血量骤减，心排除量减少，脑灌注不足而晕厥
Onuf核位于第二骶髓前角支配括约肌，SDS患者出现排尿障碍和阳痿
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临床表现
直立性低血压：症状表现为 头重脚轻、头晕、视力模糊、乏 力、恶心、认识能力下降、心悸、颈后和后肩背部疼痛、头痛 ，长时站立易出现症状，晕厥前无面色苍白、恶心多汗等症状
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临床表现--其它自主神经症状
性欲减退或阳痿
尿频、尿潴留或尿失禁
大便秘结、失禁或便秘
出汗减少或无汗
瞳孔不等大，光反应迟钝
迷走神经核受累出现吞咽困难和心跳骤停
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临床表现
小脑症状：多发生在自主神经症状以后，可有眼震，意向性震颤、共济失调、小脑性语言
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临床表现
锥体外系表现：帕金森样症状，如面具脸，肢体僵硬动作减少，步态前冲，肌张力增高，姿势反射障碍。有患者出现肌纤维颤搐
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临床表现
锥体系：腱反射亢进，病理反射阳性，假性延髓麻痹，肌电图可表现为前角病变
精神智能：情绪低落、悲观失望。智能改变较轻，个别表现为痴呆
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临床表现
累及疑核者可有声带麻痹，全声带麻痹可出现气道梗阻。可有异常的鼾声、喘鸣和睡眠呼吸暂停
感觉障碍：极少数患者出现感觉障碍，包括嗅觉丧失，味觉障碍，震动觉减退
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临床表现--病程
发展到生活不能自理和卧床约8年。一般7—10年内死亡
主要死因心律失常、肺动脉栓塞、气道梗阻、感染和休克
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辅助检查
血去甲肾上腺素正常，直立时不增加，尿去甲肾上腺素水平降低
皮下注射拟副交感能药物显示泪液唾液发汗增加
皮肤化痕试验：减弱或消失
尿流动力学：膀胱内压减低，逼尿肌反应亢进
压迫颈动脉窦：无心率降低
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辅助检查
肛门括约肌肌电图：神经源性损害
肢体肌电图：神经源性损害
心电图：心动过速或过缓，心率失常，QT间期延长
头颅MRI：脑干、桥脑萎缩，环池和四叠体池扩大
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诊断
中年缓慢起病，逐渐进展，男性多
查体自主神经受累的表现
伴锥体外系、锥体系受累的症状和体征
实验室检查支持自主神经系统受累
影象学有脑干小脑的萎缩
除外其他原因引起的直立性低血压
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鉴别诊断
1、非神经因素引起的直立性低血压
1）抗高血压药，利尿剂，三环和四环抗抑郁剂， 左旋多巴 和多巴胺激动剂，NMDA拮抗剂
2）血管容积不足摄入液体不足，脱水，慢性肾功能不全，血液透析，慢性肝功能不全
3） 心排出量降低，心搏暂停，心力衰竭，心律失常，主动脉瓣/二尖瓣狭窄，缩窄性心包炎 4）内分泌疾病：甲状腺机能减退，甲状腺机能不全，垂体前叶机能不全
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鉴别诊断
2、其他神经因素引起的直立性低血压
1）多发性周围神经病：糖尿病，Guillain－Barre 综合症，淀粉样变性、酒精中毒性、卟啉病
2）脊髓病变：脊髓外伤、空洞症、横贯性脊髓炎
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鉴别诊断
3、帕金森病
4、多系统萎缩中的SOPCA SND
5、进行性核上性麻痹
6、泌尿科疾病：前列腺增生症
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治疗
原则：无症状者不必治疗；有症状者应治疗提高直立时的血压水平；对症治疗：减少夜间尿量；注意呼吸道状况，慎用镇静剂
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治疗措施
心理治疗：悲观失望、情绪低落—鼓励，教会患者自我保护动作
物理治疗：头抬高15-20°，起床宜慢，弹力袜、腹带
高盐饮食：每日盐入量较正常人增加4克，即达8—10克，适当大量饮水
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治疗措施
激素类药物 9-a-氟氢可的松；增加水钠潴留，开始，，根据血压调整用量，副作用为低钾与低镁
非激素类抗炎药：