文档介绍：关于溶血性贫血的实验室检查
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溶血性贫血定义
各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血叫溶血性贫血。
指骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损耗而不出现贫血时称溶血 红细胞呈淡灰蓝或紫灰色，是未完全成熟的红细胞，体积较正常红细胞稍大，胞质呈嗜碱性着色的物质为少量残留的核糖体、线粒体等成分。
其增多反映骨髓造血功能活跃，红细胞系增生旺盛。见于增生性贫血，尤以急性溶血性贫血时为最多见。
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嗜碱性点彩
细胞内见到散在的大小和数量不一深蓝色颗粒。点彩红细胞属于未完全成熟的红细胞，有时与嗜多性并存。
多见于铅中毒及骨髓增生旺盛的贫血如溶贫，巨幼贫。
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染色质小体
又称豪－乔小体，为紫红色圆形小体，是核染色质的残留部分。
常见于骨髓增生旺盛的贫血如溶贫，巨幼贫等
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卡波环（Cabot)
一种紫红色成圆形或8字形细线状环。可能是纺锤体的残余物或是胞质中脂蛋白变性所致。
常与染色质小体同时出现，见于溶血性贫血、巨幼细胞贫血、铅中毒及白血病等。
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有核红细胞
有核红细胞即幼稚红细胞，均存在于骨髓中，正常人外周血中不能见到，在出生一周之内的新生儿外周血中可见到少量。
见于：①各种溶血性贫血②红白血病③髓外造血④骨髓转移肿瘤
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二、哪一类溶血性贫血？
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(一)红细胞膜缺陷的检验
红细胞渗透脆性试验
红细胞孵育渗透脆性试验
酸溶血试验
蔗糖溶血试验
蛇毒溶血试验
CD55,CD59检测
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1. 红细胞渗透脆性试验
【原理】是测定红细胞对不同浓度低渗***化钠溶血的抵抗能力。主要取决于红细胞表面积与体积之比。
表面积大而体积小，对低渗盐水抵抗力大（即脆性较小）。反之，抵抗力较小（即脆性较大）。
【参考值 】
开始溶血：%～%（～）NaCL
完全溶血：%～%（～）NaCL
【临床意义】
（1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症（，）
（2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫血、缺铁性贫血
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【原理】 37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高
【参考值】 未孵育 50%~ g/L
孵育 50%~ g/L
【意义】
脆性增高 遗传性球形红细胞增多症
脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)
一种后天获得性血细胞膜缺陷的克隆性疾病，临床上可表现血管内溶血、栓塞、全血细胞减少等，有时可出现骨髓衰竭。
大多数PNH患者异常克隆与正常造血并存，使本病的诊断和发病机制的研究受到限制。
PNH患者红细胞膜表面缺乏加速衰变因子（DAF，CD55）反应性溶血的膜抑制物（MIRL，CD59）等，使红细胞对补体敏感而溶血。
上述3种蛋白都经糖基化磷脂酰肌醇(GPI)连接在细胞膜上，称为GPI锚连蛋白。 GPI锚连蛋白缺失是由于体细胞发生X连锁的PIG-A基因突变造成的。
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3. 酸溶血试验 (Ham试验)
【原理】膜蛋白缺陷的红细胞对补体敏感增加，在弱酸血清（~）中，经37℃ 孵育后红细胞发生溶血。
【临床意义】正常人阴性，阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。该法敏感性较高。特异性高。
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【原理】 蔗糖离子浓度低，增强补体与红细胞结合，使红细胞膜上形成小孔，蔗糖进入红细胞而致溶血。
【临床意义】正常阴性。PNH本试验常为阳性。可作为PNH筛选试验，阴性可排除，阳性应作Ham 试验。
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（二）红细胞内酶缺陷的检验
1. 自身溶血试验及纠正试验
【原理】细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD、***酸激酶），葡萄糖酵解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。
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