文档介绍：糖代谢与临床——
蚕豆病
精选课件
蚕豆病在中国
糖代谢与蚕豆病
蚕豆病病症
蚕豆病诊断
蚕豆病治疗
精选课件
一、蚕豆病在中国
分布
比例
精选课件
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华糖代谢与临床——
蚕豆病
精选课件
蚕豆病在中国
糖代谢与蚕豆病
蚕豆病病症
蚕豆病诊断
蚕豆病治疗
精选课件
一、蚕豆病在中国
分布
比例
精选课件
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。
精选课件
70%
精选课件
90%
精选课件
40%以上病例有家族史
精选课件
二、糖代谢与蚕豆病
★正常磷酸戊糖途径
★蚕豆病发病原因
精选课件
磷酸戊糖途径
第一阶段
第二阶段
5-磷酸木***糖C5
5-磷酸木***糖
C5
7-磷酸景天糖
C7
3-磷酸甘油醛
C3
4-磷酸赤藓糖
C4
6-磷酸果糖
C6
6-磷酸果糖
C6
3-磷酸甘油醛C3
6-磷酸葡萄糖(C6)×3
6-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×3
6-磷酸葡萄糖酸(C6)×3
5-磷酸核***糖(C5) ×3
5-磷酸核糖
C5
3NADP+
3NADP+3H+
6-磷酸葡萄糖脱氢酶
3NADP+
3NADP+3H+
6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶
CO2
精选课件
磷酸戊糖途径
NADPH
生成
还原
还原型谷胱甘肽
细胞膜的完整性
维持
蚕豆病发病原因
精选课件
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型。
在遗传性G-6-PD缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
蚕豆病发病原因
新鲜蚕豆具有高度的氧化性
精选课件
G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
精选课件
三、蚕豆病临床表现
★前期表现
★后期表现
★并发症
精选课件
蚕豆病临床表现
起病急，1-2天内出现急性血管溶血，来势凶猛，表现有，全身不适，脸色苍白，微热，头痛，腹痛，恶心等
精选课件
出现黄疸，贫血，血红蛋白尿，尿液呈酱油色，此后体温不断升高，疲倦乏力，维持3天左右。
精选课件
出现呕吐，腹泻，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者出现脾大。严重时出现休克甚至死亡、
精选课件
四、蚕豆病的诊断与治疗
★诊断依据
★辅助检查
★治疗方案
精选课件
在发病季节、食蚕豆半月后出现急性溶血并有G6PD缺乏的实验室证据即可诊断。接触蚕豆花粉或者哺乳期婴儿通过吮乳也能作为蚕豆接触证据。
精选课件
①.过筛试验
高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。
②.红细胞检查
红细胞海因小体计数。
③.酶活性
G6PD活性测定。
精选课件
。
。
。
仅能缓解症状，不能真正根治。
重点靠平时预防
精选课件
%,丙二醛(MDA)%,过氧化氢酶(CAT)%。注射地塞米松4 h后,H2O2,MDA及CAT含量与正常组一致。
喂食蚕豆会导致小鼠体内氧化应激状态发生变化,地塞米松可以抑制H2O2的增加,这可能是治疗蚕豆病的主要机制。
精选课件
禁用： 磺***嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺***吡啶、磺***乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑***（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊***喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯***、苯肼、噻唑砜、甲苯***蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。
慎用： 链霉素、***霉素、磺***异恶唑、SMM、磺***脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、 ***奎、奎宁、...
精选课件
患者禁食蚕豆及其豆制品，给予高蛋白，低脂肪，高碳水化合物，如猪肝，瘦肉，鱼，菠菜，黄瓜，番茄，橘子等，多饮水，防止肾衰竭。
薄荷，樟脑，冬青油，平安膏禁用，含有牛黄类物质的用品也需禁用。
精选课件