文档介绍：关于间质性肺疾病
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间质性肺疾病
间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病Diffuse parenchymal lung diseasammatory cell、免疫效应细胞immune effector cell进入肺内并释放介质mediator
成纤维细胞fibroblasts活化activation、增殖proliferation及产生胶原collagen和细胞外基质，形成纤维化。
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炎症分为两种类型:
中性粒细胞型肺泡炎
neutrophilic granulocyte alveolitis:
特发性idiopathic，家族性familial，胶原血管性疾病，石棉沉着病asbestosis
淋巴细胞型肺泡炎
Lymphocyte alveolitis:
结节病sarcoidosis，外源性过敏性肺泡炎extrinsic allergic alveolitis，铍肺beryllium
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分类
目前国际上将ILD/DPLD分为四类：
已知病因的DPLD
肉芽肿性DPLD
特发性间质性肺炎
其他少见的DPLD
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特发性间质性肺炎 idiopathic interstitial pneumonia
特发性肺纤维化IPF/
寻常型间质肺炎UIP
非特异性间质
性肺炎NSIP
急性间质性肺炎AIP/
弥漫性肺泡损伤DAD
淋巴细胞间质性
肺炎LIP
隐源性机化性肺
炎COP/机化性肺炎OP
脱屑性间质性
肺炎DIP
呼吸性细支气管炎
伴间质性肺疾病RBILD
cryptogenic-隐源的desquamate-脱屑的
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一、病史history
职业occupation history
接触史contact history
用药史drug history
发病经过伴随症状、
既往病史past history
治疗经过therapy course
诊断diagnosis
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二、临床表现：
进行性气短和干咳
progressive short breath and dry cough
乏力anergy、食欲不振anorexia、体重减轻loss of weight、关节痛arthralgia。
呼吸急促tachypnea，杵状指（趾）clubbed fingers，
Velcro啰音
低氧血症anoxemia、呼吸衰竭respiratory failure
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三、胸部影像学检查：双肺弥漫性病变。
早期肺泡炎在X线胸片为磨玻璃样阴影ground-glass-like shadow
病变进一步发展，呈现弥漫性结节状nodous、网状reticulated和网状结节状阴影，严重者出现峰窝肺honeycombing lung。部分患者肺容积缩小。
近年来高分辨和放大CT影像，对于早期肺纤维化以及蜂窝肺的诊断很有价值。
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四、呼吸功能检查
限制性通气功能障碍restrictive ventilatory functional disturbance，
VC ↓ TLC ↓ RV ↓
弥散功能diffusion function降低
DLco ↓ DLco/Va↓，
肺顺应性lung compliance差
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中晚期出现通气与血流比例失调，出现低氧血症hypoxemia，并引起通气代偿性增加所致的低碳酸血症hypocapnia。
间质性肺病在X线影像未出现异常之前，即有弥散功能降低和运动负荷时发生低氧血症。
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五、支气管肺泡灌洗：
对右肺中叶或左肺舌叶BALF行细胞学、病原学、生化、炎症介质检测来筛选疾病
正常细胞总数（5-10）×106个/ml
肺泡巨噬细胞85-90%
淋巴细胞10-15%
中性和嗜酸性粒细胞1%以下
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六、全身系统检查：
SLE、RA
Wegener肉芽肿抗中性粒细胞浆抗体
Goodpasture综合症抗肾小球基底膜抗体
结节病血管紧张素转换酶
七、肺活检 ：诊断ILD的重要手段
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特发性肺纤维化IPF Idiopathic pulmonary fibrosi