文档介绍：临床医学概要
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概念及分型
是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。
重型（SAA）
非重型（，血小板：12×109/L，Ret：，MCV 90fl，MCH30pg，住院7天死于感染。
问题：1．该病人的诊断首先考虑什么病？
2．诊断依据。
3．治疗原则。
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白血病的由来
100多年前西欧Bennett和Virchow发现一贫血、肝脾肿大的病人，血液抽出放置一段时间后，发现血液中有一层黄白色“脓样物”，其中全为白细胞，故称白血病。
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概念
是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中有白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。
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根据白血病的细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性二大类。
AL：分化停滞在较早阶段，多为原始及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几月。分为ALL和ANLL。
CL：分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程数年。分为CML和CLL及其它少见类型。
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按病变的细胞系列分为：髓系白血病（粒系、单系、红系、巨核系）、淋巴系白血病（T、B细胞系）。
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发病情况
。
AL比CL多见。AML最多，其次ALL，CML，而CLL少见。成人以AML多，儿童以ALL多，我国CLL少，CML多，在儿童及35岁以下成人中占恶性肿瘤死亡率第一。
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白血病的病理生理学
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病因和发病机制
一、病毒
成人T细胞白血病与成人T淋巴细胞病毒－Ⅰ有关（C型逆转录酶白血病病毒）。病毒感染机体后，整合到宿主细胞DNA内，一旦在某些理化因素作用下被激活表达诱发白血病。通过哺乳、性生活、输血传播。
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二、电离辐射：
各种射线，X、γ射线等。机理：大剂量照射可致骨髓抑制、机体免疫力下降，DNA突变，断裂和重组，导致白血病发生。
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三、化学因素
化学物质：苯类。
化学药物：烷化剂、氯霉素、保泰松等，具致染色体畸形变作用。
四、遗传因素
有家族性白血病的报道。Downs综合征（21三体）白血病发病率高。
五、其他血液病
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综上所述，白血病的发生有二个过程：
①各种原因致单个细胞的基因突变→恶性变，导致克隆性的异常造血细胞生成并不断复制和扩增；
②前述各种因素致一个或多个癌基因的激活和抑癌基因的失活从而导致白血病。
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概念
AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。主要表现有：贫血、出血、感染发热和浸润等四方面。
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分类
一、FAB分类：
AL分为ALL和AML
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急性髓细胞白血病微小分化型（M0）
骨髓中原始粒细胞﹥30%，五嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显，光镜下髓过氧化物酶（MPO）和苏丹黑B阳性细胞﹤3%；B细胞和T细胞系标记阴性，至少表达一种髓系抗原（CD13或CD33）,以及免疫细胞化学及（或）电镜分析证实MPO阳性。
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急性原粒细胞白血病未分化型（M1）
骨髓中原始粒细胞（Ⅰ型无颗粒+Ⅱ型少量颗粒）≥90%NEC，其中至少3%以上细胞为MPO阳性。
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