文档介绍：病因和发病机制
一、病毒
成人T细胞白血病与成人T淋巴细胞病毒－Ⅰ有关（C型逆转录酶白血病病毒）。病毒感染机体后，整合到宿主细胞DNA内，一旦在某些理化因素作用下被激活表达诱发白血病。通过哺乳、性生活、输血传播。
除形态学（morphology），细胞化学外，还应做免疫学（immunology）、细胞遗传学（cytogenetics）及分子生物学（molecularbiology）检查，即MICM分型。
临床表现
多数起病急
一、正常骨髓造血功能受抑表现：
（一）贫血
（二）发热
（三）出血
二、白血病细胞增殖浸润的表现：
（一）淋巴结和肝、脾大
（二）骨骼和关节
（三）眼
（四）口腔和皮肤
（五）中枢神经系统白血病（CNSL）
（六）睾丸
（七）其它
实验室检查
一、血象：
WBC大多增多，>10×109/L为白细胞增多性白血病，少数< ×109/L为白细胞不增多性白血病。分类可见数量不等的原始和/或幼稚细胞。
Hb↓为正细胞性，PLT ↓尤晚期可极度减少。
二、骨髓象：
是诊断主要依据，必做。多数病例有核细胞显著增生，以原始细胞为主，原始细胞或原、幼细胞占NEC≥30%。
三、细胞化学
协助形态学鉴别各类白血病
常见AL的细胞化学鉴别
ALL
急粒
M5
MPO
（-）
分化差原始细胞(-)~(+)
分化好原始细胞(+)~(+++)
(-)~(+)
PAS
（+）成块或颗粒状
(-)或(+),弥漫性淡红色
(-)或(+),弥漫淡红
色或颗粒状
NSE
（-）
(-)或(+)NaF抑制<50%
(+),NaF抑制≥50%
NAP
↑
↓或阴性
正常或↑
免疫学检查
染色体和基因改变
白血病常伴有特意的染色体和基因改变。
90%的M3有t(15；17)(q22；q21)，该易位使15号染色体上的PML（早幼粒白血病基因）与17号染色体上的RARa（维A酸受体基因）形成PML-RARa融合基因。
血液生化改变
血清尿酸浓度升高
DIC时出现凝血象异常
M5和M4血清和尿溶菌酶活性增高
CNSL时，脑脊液压力升高，白细胞数增加，蛋白增多，糖定量减少，涂片中可找到白血病细胞。
诊断与鉴别诊断
一、诊断：
根据临床表现，血象和髓象特点一般均能诊断，有条件应做MICM检查分析，因为其治疗及预后是不相同的。
二、鉴别诊断
（一）MDS：
应与RAEB及RAEB-t鉴别。
（二）某些感染引起的白细胞异常：
特别病毒感染。
（三）巨幼贫
（四）粒缺恢复期：
治疗
根据患者情况选择并设计最佳、完整、系统的方案治疗，适合HSCT者应抽血做HLA配型。
一、一般治疗
（一）高白细胞白血病的紧急处理：
WBC>100×109/L，称高白细胞性白血病，可产生白细胞瘀滞症，表现为：呼吸困难，低氧血症，呼吸窘迫，反应迟钝，言语不清，颅内出血。
处理原则：
①紧急应用血细胞分离机单采清除过高的白细胞，同时给予化疗和水疗；
②在基本治疗同时应用联合化疗；
③化疗前短期预处理后再行联合治疗：
ALL用地米10mg/
-，约36h
注：需预防白血病细胞溶解诱发的高尿酸血症，酸中毒，电解质紊乱，凝血异常等并发症。
（二）防治感染
宜住层流病房或消毒隔离病房。应用G-CSF或GM-CSF缩短粒缺时间。
已有发热，作相应培养并进行经验性抗生素治疗。应用广谱抗生素，药敏结果后调正。
（三）成分输血支持
（四）防治尿酸性肾病：
尿酸增高，积聚在肾小管，引起阻塞发生尿酸性肾病。
处理：多饮水、水化（24h补液），使尿量>150ml/m2/h。
碱化：口服苏打或输苏打、抑制尿酸合成：别嘌呤醇。
急性肾衰时按急性肾衰处理。
（五）维持营养：
注意补充营养，维持水、电解质平衡，进食高蛋白、高热量、易消化食物，静脉补充营养。
二、抗白血病治疗
（一）治疗策略：分诱导缓解治疗与缓解后治疗二阶段。
1、诱导缓解治疗：
目的是使患者迅速获得CR，化疗是主要方法。
CR的概念：
①白血病的症状与体征消失；
②外周血N≥×109/L,plt≥100×109/L，分类中无白血病细胞；
③BM中，原粒+早幼粒（原+幼单或原+幼淋）≤5