文档介绍：蛋白质的结构和功能
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一蛋白质功能的多样性
1 催化生物体内几乎所有化学反应的酶是都蛋白质。
2 调节物质代谢的许多激素也是蛋白质或多肽。
3 转运各种营养和代谢物，例如：氧和态，氧合血红蛋白
（三）血红蛋白氧合的两种构象状态
虽然氧可以和T态和R态两种状态结合，但是氧与R态的亲和力明显高于T态，并且氧的结合稳定了R态，所以R态是氧合血红蛋白的主要存在形式，T态是脱氧的优势构象。氧与T态的血红素结合引发构想转变为R态。
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血红蛋白不同亚基之间的盐桥
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（四）血红蛋白协同性氧结合的定量分析
血红蛋白是至今研究最彻底的一个别构蛋白，它对配体氧的结合具有正协同同促效应。氧结合曲线是S形。为了对协同性进行定量分析，1910年Hill推出Hill方程，根据Hill方程作图称为Hill图。 Hill图的斜率称为Hill系数。
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Hill 系数（nH）：协同程度的量度。
Hill 系数（nH）= 1，蛋白质与配体的结合非协同效应，例如肌红蛋白（单体蛋白都没有协同效应）。
Hill 系数（nH）＞1，蛋白质与配体的结合为正协同效应。
Hill 系数（nH）＜1，蛋白质与配体的结合为负协同效应。
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△Y是血红蛋白输氧效率指标。协同性将增加△Y
部位
氧分压
Y值
△Y
血红蛋白
肺部
肌肉毛细管
13kPa
3kPa

部位
氧分压
Y值
△Y
肌红蛋白
肺部
肌肉毛细管
13kPa
3kPa
接近于1
＜
从图6-8可以看出:血红蛋白有利于肺部吸收氧,运送到组织中释放.
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BPG是血红蛋白的负效应物。 BPG通过与它的两个β亚基形成盐键稳定了血红蛋白的脱氧态的构象，因而降低脱氧血红蛋白的氧亲和力。 
BPG进一步提高了血红蛋白的输氧效率。在肺部，PO2超过100torr，因此，即使没有BPG，血红蛋白也能被饱和，在组织中，PO2低，BPG降低血红蛋白的氧亲和力，加大血红蛋白的卸氧量。
(五) BPG降低Hb对氧的亲和力
BPG ： 2,3-二磷酸甘油酸
BPG的别构效应
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（1）高山适应和肺气肿的生理补偿变化；BPG升高。
（2）血库储血时加入肌苷可防止BP***平下降，因为肌苷能通过红细胞膜并在胞内经一系列反应反应转变为BPG。现在肌苷广泛用于血液的保存。
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增加CO2的浓度、降低pH能显著提高血红蛋白亚基间的协同效应，降低血红蛋白对O2的亲和力，促进O2的释放，反之，高浓度的O2也能促使血红蛋白释放H+ 和CO2 。
(六)H+、CO2对血红蛋白结合氧的影响
H+、CO2促进O2的释放（波耳效应）
血红蛋白上有CO2和BPG结合部位，因此，血红蛋白还能运输CO2 。血红蛋白与氧结合受环境中 [H+]即（pH）和CO2的浓度的影响。
波耳效应：
pH对血红蛋白与氧亲和力的影响称为波耳效应
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四血红蛋白分子病
（一）分子病是遗传
血红蛋白异常由基因突变引起，并通过遗传在群体中散布。
（二）镰刀状细胞贫血病。
（三）其他血红蛋白病-地中海贫血。
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镰刀形细胞贫血病是一种分子病
在1904年，芝加哥的james Herrick医生接待了一名患有严重贫血的黑人大学生，医生检查他的红细胞时发现，在正常细胞之中存在着许多异常的镰刀形的细胞，Herrick将非正常血液病称之镰刀形细胞贫血病。镰刀形细胞不能象正常细胞那样通过毛细血管。因此血液循环被破坏，还可能发生严重的组织损伤。镰刀形细胞易破裂，导致红细胞的减少。
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大约花费了四十多年的时间才确定镰刀形细胞贫血病是血红蛋白内氨基酸替换的结果。利用电泳比较了Hb S与正常的成熟的血红蛋白（H