文档介绍:横纹肌溶解症
EICU治疗经过
呼吸、循环支持。
稳定内环境、纠正水电解质酸碱平衡。
大剂量甲强龙、乌司他丁。
CRRT治疗。
因经济原因,患者家属要求放弃继续抢救,抬回家。
讨论内容
最后诊断
经验RM 危险性更大。癫痫发作也是诱发RM 的一个重要原因。
体温过高:中暑、恶性高热、神经镇静剂恶性综合征(Neuroleptic malignant 综合征)均可引起RM。
RM 的病因及危险因素
感染:病原体可通过直接侵袭肌肉,引起组织缺氧,使糖氧化和酵解酶活性降低,激活溶酶体酶、释放内***等机制损伤肌肉。
结缔组织病:如多发性肌炎、皮肌炎、干燥综合征等可引起RM。
电解质或内分泌异常:严重的电解质紊乱如低钠血症、高钠血症、低钾血症、低磷酸盐血症可能引起RM。内分泌异常如非***症高渗性昏迷、甲状腺机能减退、糖尿病***症酸中毒均有引起RM 的报道。
RM 的病因及危险因素
遗传性因素:自儿童期反复发生的RM, 有家族史,常在饥饿或轻度劳累时诱发,应考虑遗传性疾病的可能。糖原和脂质代谢异常导致糖酵解受阻,能量合成障碍引起肌纤维膜的完整性丢失。
创伤性横纹肌溶解症(traumatic rhabdomyolysis) 创伤性RM 多见于非常时期(战争、地震等),平时主要见于塌方、车祸、暴力殴打、严重烧伤等灾害性事故。常见病因有挤压伤、电击伤、大面积三度烧伤、长时间肌肉受压等。
临床表现
RM 临床表现缺乏特异性, 很大程度上取决于病因,可以无临床症状,也可以很严重,主要依赖于肌肉破坏的范围和程度。意识清醒的患者可能主诉为肌肉疼痛、无力,检查时可发现肌肉肿胀并伴有触痛, 也可出现全身症状如棕色尿、发热、全身不适、腹痛、恶心和呕吐等,偶尔会出现精神症状,但这些症状均是非特异性的,并不一定出现在每例患者。有时患者可能无任何的症状和体征,而仅表现为血肌酸激酶(CK)的升高。
并发症
低血容量症
高钾血症
代谢性酸中毒
高磷血症和低钙血症
ARF 和弥散性血管内凝血(DIC)是RM 的晚期并发症
筋膜间隔综合征
实验室检查
血清肌酸激酶(CK) 是诊断RM 最重要也是最敏感的指标,血清CK 水平在肌肉损伤后2~12 h 开始升高,1~3 d 达高峰,3~5 d 后逐渐下降。CK 水平并不直接反映病情的严重程度。
血、尿肌红蛋白测定 肌红蛋白释放入血造成肌红蛋白血症。当血肌红蛋白> mg/dl 时经肾脏排出,形成肌红蛋白尿。肌红蛋白尿是诊断RM 的一个重要依据,但尿肌红蛋白阴性不能排除RM。
血生化监测 可以及时发现电解质及肾功能异常,肌肉破坏释放的大量肌酸在血液中转变为肌酐,故RM 时肌酐的增加常大于尿素氮的增加,BUN/CRE 比值降低,有助于与其他原因导致的肾衰鉴别。
治疗原则
尽快去除病因,及早给予大量补液,防治危重并发症。
尽早大量静脉补液是RM 无可争议的治疗措施,血容量减少是RM 引起肾功能衰竭的主要原因。
渗透性利尿和碱化尿液:在大量补液并有尿的前提下可给予20% g/kg 在15 min 内滴完, g/kg·h 维持,不超过120 g/d。禁用利尿剂,因为可能会引起尿液酸化。碳酸氢钠可用于碱化尿液以阻止肌红蛋白分解产生肾毒性代谢产物。
积极处理并发症:RM 合并严重的高钾血症、代谢性酸中毒、少尿型急性肾功能衰竭时,应进行血液透析治疗。除非有明显的症状,否则低钙血症不用纠正,以避免加重钙超载。DIC 通常可在数天后自行恢复,但如果发生出血,应给予血小板、维生素K 和新鲜冰冻血浆治疗。怀疑间隔综合征者应密切监测筋膜腔内压力,必要时行筋膜切开术减压。
***物严重并发症(一)
丙泊酚输注综合征:丙泊酚是一种较为理想的静脉***,但一些病例报告提示:在大剂量、长时间输注后可能引起代谢性酸中毒、高脂血症、肝脏脂肪浸润和肌肉损伤、难治性的心力衰竭等严重并发症,甚至导致死亡,即所谓的“丙泊酚输注综合征” (propofol infusion syndrome, PIS)。PIS多见于小儿,也可发生于***,有学者认为PIS的原因是因为代谢的异常。PIS的死亡率相当高,唯一的治疗方法是血液透析。
***物严重并发症(二)
恶性高热(Malignant Hyperthermia,MH)是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病,即患者平时无异常表现,在全麻过程中接触挥发性吸入***(如***烷、安***醚、异***醚等)和去极化肌松药(琥珀酰胆碱)后出现骨骼肌强直性收缩,产生大量能量,导致体温持续快速增高,在没有特异性治疗药物的情况下,一般的临床降温措施难以控制体