文档介绍：副肿瘤综合症
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一 概述
副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndromes, NPS）是原发性恶性肿瘤（多为肺癌、乳腺癌、卵巢癌等）对神经系统和/或骨骼乳腺癌等。
病例：59岁男性，亚急性起病，脊髓横贯性损伤，伴有全身痛，胸骨压痛，自起病后体重下降15斤，后经骨穿和全身骨扫描证实为骨髓瘤。
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（六）前角细胞病
又称亚急性运动神经元病，本病可自发的停止进展而处于相对稳定状态。其伴发多为何杰金氏病或淋巴瘤，肺癌、乳腺癌较少。
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前角细胞病
临床表现为下运动单位瘫痪，包括肌力减退、肌肉萎缩、腱反射消失、肌束震颤。
MR和脑脊液正常，肌电图示失神经表现，且可有肌束震颤波，而运动传导速度正常。
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前角细胞病
病理改变有明显的前角细胞变性。
一般无上运动神经元受损的体征；
但有本病和肌萎缩侧束硬化合并存在的报道。
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（七）周围神经病变
1．亚急性感觉性神经病 病人常有严重的深浅感觉消失，有时可累及面部和舌部。感觉性共济失调可造成病人无法起床自理生活，感觉障碍较难恢复，但可保持在稳定状态。肌力则相对正常。
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亚急性感觉神经病
本病主要由小细胞性肺癌所导致。可与其它一些NPS共同存在，如肌病、脑病、小脑变性等。
血清和脑脊液中抗-Hu抗体阳性。
肌电图表现感觉传导速度减慢。
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亚急性感觉神经病
主要病理变化为后根神经节细胞和后根有明显的退行性改变，后角可有相应的继发性改变。
神经纤维变性和髓鞘脱失 ，
血管周围淋巴细胞浸润。
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亚急性感觉神经病
病例：69岁女性患者，亚急性起病，面舌麻木，行走不稳，严重时不能坐起，四肢烧灼感，体查：四肢末梢型感觉障碍，深感觉减退，四肢肌力肌张力正常，Romberg闭目时不稳。肌电图示感觉传导速度减慢，脑脊液蛋白高。当时诊断有争论:GBS?亚急性感觉神经病?。
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感觉运动神经病
2．感觉运动神经病 呈亚急性或慢性起病，表现为四肢远端无力，肌萎缩，腱反射减弱或消失，末梢型感觉障碍。常见于多发性骨髓瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤等。
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感觉运动神经病
电生理 感觉、运动传导速度均减慢。
脑脊液 白细胞增多，蛋白含量增高。
病理改变 周围神经轴索变性和脱髓鞘。
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自主神经病
临床表现为直立性低血压，瞳孔异常，出汗障碍，大小便潴留，阳萎等。
主要见于肺癌。
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（八）肌肉疾病
1．Lambert-Eaton肌无力综合征，又称类重症肌无力综合征。
是神经肌肉接头功能障碍性疾病。
是一组自身免疫性疾病。其自身抗体为抗钙离子通道抗体。而乙酰胆碱受体抗体阴性。
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（八）肌肉疾病
临床表现 多见于中老年男性，四肢近端及躯干肌无力，下肢症状多重于上肢，眼外肌和延髓肌偶尔受累。伴有主观感觉障碍、消瘦等。腱反射减弱或消失。
肌电图 高平电流刺激时神经动作电位反而增高。
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（八）肌肉疾病
对抗乙酰胆碱酯酶药物反应不佳。
多见于小细胞肺癌（SCLC）。
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（八）肌肉疾病
多发性肌炎与皮肌炎
临床与多发性肌炎于皮肌炎相似，其预后和转归不同。
例1 10岁男孩，急起四肢肌肉疼痛无力，经EMG和肌酶检查诊断为PM，后因病情反复再次入院证实为白血病。
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（八）肌肉疾病
病例2 64岁男性，亚急性起病，临床表现为PM，但患者对激素反应不好，症状逐渐加重，肌肉逐渐萎缩，体重下降十余公斤考虑为NPS，但患者拒绝骨穿等检查
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四 诊断
1．首先排除肿瘤转移引起的神经系统疾病，可行CT或MRI腰穿等检查鉴别。
2．中年以上的患者；以神经系统损害为主要表现，且不能用一个部位解释，症状在短期内恶化。
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四 诊断
例：64岁女性，亚急性起病，表现为四肢麻木无力，EMG：周围神经损害。按GBS治疗效果欠佳，后上激素。渐出现锥体束征，感觉平面，提示脊髓损害，经全科讨论考虑为NPS，追踪观察。
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四 诊断