文档介绍:多发性硬化诊断标准
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定义:多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是中枢神经系统多灶性炎性脱髓鞘疾病。目前认为MS是一种自身免疫性疾病,因内因(遗传素质)与外因(病毒感染)共同作用而发g L,McDonald WI,Davis FA,Ebers GC,et diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines for research Neurol,1983,13:227-231)
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临床表现
所需的附加证据
(复发)
不需附加证据,临床证据已足够
(可有附加证据但必须与MS相一致)
(复发)
指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶
具备上述其中1项
具备上述其中1项
(单一症状)
指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶
具备上述其中1项
提示MS的隐袭进展的神经功能障碍 (原发进展型MS)
:MRI上有9个以上脑部T2病灶,或2个以上脊髓病灶,或4-8个脑部病灶及1个脊髓病灶,或一个CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶,或 4-8个脑部病灶及VEP阳性,或 小于4个脑部病灶加1个脊髓病灶及VEP阳性
3、MRI显示病灶在时间上呈多发性
4、病情持续进展超过1年
具备上述第1-3项或第4项
五、美国国立MS协会(NMSS)推荐的MS诊断标准(2001)
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McDonald标准解释
发作定义
具有MS所见到的神经功能障碍
临床表现包括主观描述或客观体征
最少持续24小时
排除假性发作或单次发作性表现
发作间期:两次发作间大于30天。
临床辅助检查“异常”的判断标准
MRI:下述4项中有3项(1)1个Gd强化病灶或9个长T2信号病灶(若无Gd强化病灶);(2)1个以上幕下病灶;(3)1个以上邻近皮层的病灶;(4)3个以上室旁病灶(一个脊髓病灶等于1个脑部病灶)。
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McDonald标准解释
CSF:出现寡克隆IgG区带或IgG指数升高。
EP:潜伏期延长但波形完好。
病灶在时间上呈多发性的MRI证据
临床发作后至少3个月行MRI检查,在与临床发作病灶不同的部位发现Gd强化病灶
在3个月检查无Gd强化病灶,再过3个月复查显示Gd强化病灶或新发现的T2病灶。
(McDonald WI,Compston A,Edan G,et diagnostic criteria for multiple sclerosis: Guidelines from the international panel on the diagnosis of multiple Neurol,2001,50:121-127)
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六、北京MS协作组诊断标准
临床确诊(clinically definite)
2次发作又有2个不同部位的临床证据
2次发作,有1个部位病变的临床证据,和另一个部位病变的亚临床证据。
临床很可能(clinically probable)
2次发作和1个部位病变的临床证据。2次发作必须累及中枢神经系统的不同部位,历史资料,于此不能作为病变部位的临床证据
1次发作和2个不同部位病变的临床证据
1次发作,1个部位病变的临床证据和另1个不同部位的亚临床证据。
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实验室支持的确诊(lab-supported definite)
1次发作,有2个部位的临床证据,CSF中有IgG组分区带和/或IgG合成率增高。
2次发作,有1个临床或亚临床病灶,和CSF中有IgG组分区带和/或IgG合成率增高。
1次发作,有1个部位病变的临床证据和另1个不同部位的亚临床证据,和CSF中有IgG组分区带和/或IgG合成率增高。
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实验室支持的很可能(lab-supported probable)
2次发作,又CSF中有IgG组分区带和/或IgG合成率增高。
1次发作和1个部位病变的临床证据,