文档介绍：协和肾病综合征
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2022/4/21
定义
肾病综合征的病因
原发性肾病综合征的病理学表现
肾病综合征的病理生理
肾病综合征的临床表现与常见合并症
肾病综合征的治疗
肾病综合征的预后影响因素
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肾病综合征的定义
过。
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肾病综合征时： 因各种原因可引起局部或整体的上述两种 屏障作用减弱或消失，从而使大量的血浆 成份从尿中丢失，引起显著的蛋白尿。
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NS发生蛋白尿的机理
失去大小选择性屏障
理论上GBM滤过孔孔径加大，长度缩短， 每单位GBM面积上孔密度增加。
以上两项均有。
失去电荷选择性屏障
由于GBM失去带阴电荷的分子，如糖蛋白， 从而 使GBM失去阴电荷其原因有分解增加，合成减少。
带阳电荷的分子中了阴电荷。
以上两项均有。
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尿蛋白选择性程度
尿IgG/血IgG
SPI＝
尿白蛋白/血白蛋白
≤%，对激素敏感
Cγ/Cα=尿γ/α×α/γ ≤
选择性程度与病情严重程度及对激素反应有关。
治疗会使SPI升高，故应在治疗开始前测定。
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低蛋白血症
低蛋白血症是诊断肾病综合征的 主要指标
总蛋白<6g/dl，白蛋白<3g/dl
低蛋白血症的机制
GBM滤过、尿中丢失
肾小管的分解
肠道丢失
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肾病综合征时血浆蛋白浓度变化
下降 正常及不定 升高
白蛋白 免疫球蛋白M、A 纤维蛋白原
免疫球蛋白G 补体C3、C4、C1q Ⅷ因子
旁路补体激活B因子 FDP 极低密度脂蛋白
转铁蛋白 血小板因子 低密度脂蛋白
锌结合球蛋白 α－2巨球蛋白
甲状腺素结合球蛋白
VitD结合球蛋白
脂蛋白脂酶
高密度脂蛋白
Ⅸ因子
Ⅺ因子
抗凝血酶Ⅲ
前列球素刺激因子
α1抗胰蛋白酶
C反应蛋白
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水肿
水肿常为肾病综合征的首发症状，常隐袭 发生，严重者常有浆膜腔积液。水钠潴留 可使体重增加50％，但水肿并不是诊断肾 病综合征的必要条件。
水肿的两时相
部位依赖性
全身性
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钠潴留机制
近端小管周围Starling定律
肾素－血管紧张素－醛固酮系统激活
NS时不能产生利钠因子
前列腺素的作用
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高脂蛋白血症与脂尿
高脂蛋白血症在NS中相当常见，但并非 所有NS患者均有高脂蛋白血症，即高脂 血症并不是诊断NS的必要条件。
NS高脂血症的特点：
LDL、VLDL均高，故胆固醇及甘油三酯均升高。
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高脂血症病因（发病机理）
由低蛋白血症所致肝脏过度合成脂蛋白
血浆脂质清除障碍
尿中脂蛋白脂酶丢失
胰岛素缺乏，影响脂蛋白脂酶活性。
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高脂血症后果
动脉硬化年龄提前，发病率增加。
冠心病、心肌梗塞发病年龄提前，发病率增加。
脂尿：
主要是由于含有脂质的小管细胞脱化所致。
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肾病综合征的临床表现与常见合并症
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高血压
水肿
低蛋白血症与营养不良
低钙血症与骨营养不良
NS合并感染
NS合并高凝倾向及血栓栓塞性疾病
NS合并动脉硬化性疾病
NS合并ARF
NS合并肾小管功能缺陷
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肾功能正常时NS患者钙及维生素D代谢异常
血清钙 钙对甲状旁腺素的反
血清游离钙或正常 肠道对钙的吸收
甲状旁腺素水平或正常 VitD结合蛋白尿中丢失
血清VitD结合蛋白或正常 尿排钙显著低血钙时
血清25(OH)D3 骨组织学有骨质疏松的证据
血清1,25(OH)D或正常 骨再吸收增加或正常
血清24,25(OH)D 或正常 儿童生长可能延迟
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NS时各种凝血及抗凝血因子变化
因子 分子量 改变原因 变化
FactorXⅡ 79000 尿中丢失，血管外分布 体内
FactorⅪ 760000 正常
FactorⅨ 55400 尿中丢失 或（增多多见）
FactorⅧ 840000 内皮细胞合成增多
FactorⅩ 56000 正常
FactorⅤ 350000 合成增多，血容量下降
FactorⅦ 200000 尿中丢失，肝合成增加 或（增多多见）
Prothrombing 72000 尿中丢失，大多数正常 正常
AntithrombinⅢ 尿中丢失
（抗凝血酶Ⅲ）
血小板
Plasmingen 合成增多 或
（纤溶酶元）
Antinloosmine 或
（抗纤溶酶）
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