文档介绍：重度地中海贫血临床路径
重度地中海贫血临床路径
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重度地中海贫血临床路径
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一、地中海贫血临床路径标准住院流程
(一)地中海贫血诊断
目的
、抗碱血红蛋白测定（HbF）、血红蛋白A2定量（HbA2）
、血红蛋白电泳
、地中海贫血基因检测
3、骨髓
、形态学分类
、骨髓病理活检+嗜银染色
、N-ALP(血涂片)、有核红细胞PAS染色、铁染色
、骨髓透射电镜检查（有核红细胞超微结构异常）
、染色体核型
4、生化检查
、肝肾功能、血糖
、电解质六项
、乳酸脱氢酶及同工酶
、血清铁四项
、血清铁蛋白、叶酸、VitB12水平
5、免疫学
、免疫学全套检查（抗核抗体、ENA抗体谱、循环免
疫复和物、抗链O、类风湿因子、C反应蛋白、IgG、IgA、
IgM、C3、C4）
、淋巴细胞亚群
、甲功全项
6、其他
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、心电图
、胸片
、腹部超声
、泌尿系超声
、心脏彩超
(二)地中海贫血的治疗
α地中海贫血分型治疗：
需治疗
HbH病患者有急性溶血症状、贫血严重时可以输血。
，贫血严重、经常发生感染或
溶血加重者可考虑作脾切除术或脾动脉栓塞治疗，疗效良好。HbBart’s胎儿水肿综合征多于出生前死亡，目前无治疗
办法，重点在于预防
β地中海贫血分型治疗：
轻型β地中海贫血无需治疗，
中间型及重型β地中海贫血采用以下措施治疗：
，以防慢性
血氧不足。重型β地中海贫血主张采用高输血法维持患者
Hb在100~120g/L之间。中间型β地中海贫血大多数平时
无需依赖长期规则输血，若感染后，暂时的Hb下降，输血
后可回升，对孕妊期间的中间型β地中海贫血患者，需规则
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输血。
血过盛，体内铁负荷过重，引起血色病。接受输血10~20
单位红细胞或血清铁蛋白浓度在1000ug/L以上时应开始
应用去铁治疗。目前可选择的铁鳌合剂有