文档介绍：Pulmonary hypertension secondary to pulmonary veno-occlusive disease complicated by right heart failure, hypotension and1
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图1所示。肺活检病理切片。被增生的纤维结缔组织填充的胸膜下小叶间静脉 (箭头所示)。
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该病人被转移到附近的医院进行会诊和治疗。留置的漂浮导管监测结果示系统PA压力为104/46mmHg（平均67）；，肺毛细血管楔压为10mmHg。该患者一开始就是以特发性肺动脉高压进行治疗的，包括持续吸入NO、西地那非、前列环素等血管舒张剂等药物治疗。经过治疗，患者PA有轻微改善，但血氧过低和呼吸困难症状仍存
血管舒张剂使用两天后，活检最终结果显示是PVOD 而不是 IPAH。为了避免PVOD患者因使用血管舒张药而造成医源性肺水肿，前列环素便停止使用了。考虑到患者严重的低氧血症和超高的动脉收缩压等症状，该病人接受了双重心肺移植术的评估，缓解了她持久和严重的低氧血症症状与上系统 PA的压力。在移植评估过程中,她决定不想再继续接受那些试图稳定其进行性多器官功能障碍的治疗，并改为安适疗法。在撤去支持治疗后数小时她便去世了。
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PVOD确实是肺动脉高压的一种罕见病因，通常疾病晚期才能诊断出来并且预后往往很差。，还不包括很多例误诊为其他病因的IPAH。许多PVOD病例为特发性，但是这些被报道出来的疾病中被发现常常与肺结缔组织疾病，艾滋病，骨髓移植，化学致病因素及某些化疗药物有关。组织学检查的主要病变是小静脉内层的纤维化。纤维化会引起肺静脉梗阻，导致肺毛细血管淤血、肺间质和胸膜水肿、淋巴结肿大肺泡的含铁血黄素沉着。肺动脉闭塞也发生在多达一半的PVOD患者。长期下去，那些患有PAH，右心室功能障碍的病人，尽管经过药物治疗但仍然会进展为心肺衰竭。
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PVOD很难诊断，在组织学确认之前患者通常已经发展心功能III或IV 级。PVOD诊断的困难性是由于其非特异性症状和临床研究结果也与IPAH兼容，且比PVOD更常见。确诊需要肺组织学活检，但获得这样一个组织标本的禁忌症就是患者有有严重的基础性疾病和脆弱的血流动力学。如果要进行活检，麻醉师应该意识到肺动脉高压的诊断会使右心衰竭的风险明显增加。此外，最佳的肺血流量应该保持整个过程中。该病例报道中的病人在外院进行支气管镜检查时发生了PEA。此外，根据肺活检检查，病人在被确诊为PVOD前是先被确诊为IPAH。这个案例突出强调了再次核实病理报告的重要性,也强调了这种严重心肺疾病下入侵性检查的风险性。
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临床上对PVOD的疑诊应该重视。大约10%的患者被认为IPAH但实际上是PVOD。一系列的病例分析发现，那些临床诊断为PAH但对药物治疗无效的患者，有14位经过肺活检后就发现有12位是PVOD。肺动脉高压的诊断和治疗指南推荐：对于疑似PVOD的病人尽量使用无创检查。除了DLCO会降低，PVOD患者的肺功能测试通常在正常范围内。对于假定的PAH患者，当DLCO < 55%时，%,%。高分辨率CT通常显示小叶中心部位有模糊影，增厚的小叶间隔线和纵隔淋巴结肿大。支气管肺泡灌洗，虽然在所有接受PAH评估的患者中不是必要的，但是这项检查能发现充满含铁血黄素的巨噬细胞肺泡所占百分比增加，这一发现更加支持PVOD的诊断。
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右心室功能障碍是PVOD的一种常见并发症。在描述中,该病人需要不间断的血管活性药物的支持。PVOD被诊断之前，PAH的相关疗法(吸入一氧化氮、西地那非和前列环素)要开始依次使用。在前列环素开始使用后，病人肺循环和体循环压力都下降了，但她仍然有严重的的低氧血症，肺动脉压力仍然高于正常。当再次确认病理报告检查结果并确认PVOD后，因为但心在PVOD患者接受血管舒张药治疗后造成肺水肿，前列环素便停止使用。但这又会相继导致系统性和肺动脉压力。在这期间，逐步增加肺动脉压力与右心室功能障碍又会导致心指数下降 (图2)。病人抱怨住院期间其呼吸短促没有改善并且她继续有极高的氧气需求。
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如图二所示. 使用前列环素后肺动脉收缩压，主动脉血压和心指数。在使用前列环素期间，肺动脉收缩压始终保持高