文档介绍：新生儿胆汁淤积
目的
新生儿胆汁淤积的鉴别诊断
如何评价新生儿高结合胆红素.
新生儿胆汁淤积的治疗
定义
生后90天以内出现的高结合胆红素血症统称为新生儿胆汁淤积
高结合胆红素血症：.
结合新生儿胆汁淤积
目的
新生儿胆汁淤积的鉴别诊断
如何评价新生儿高结合胆红素.
新生儿胆汁淤积的治疗
定义
生后90天以内出现的高结合胆红素血症统称为新生儿胆汁淤积
高结合胆红素血症：.
结合胆红素一般占总胆红素的20%以上
病因
应该首先区分为:
肝外因素
肝内因素
肝外因素
肝外胆道闭锁
胆总管囊肿
胆管狭窄
胆管自发性穿孔
胆结石
胆汁浓缩/胆汁栓
胆管外源性压迫
肝内因素
原发性
肝脏毒性
遗传性/染色体
感染
代谢
多因素
肝内因素
特发性新生儿肝炎
肝脏毒性
TPN-相关的胆汁淤积
药物导致的胆汁淤积
遗传/染色体
18-三体
21-三体
肝内因素
感染
细菌性败血症 (E. coli, Listeriosis, Staph. aureus)
TORCHES
乙肝和丙肝
水痘
科萨奇病毒
埃克 病毒
结核
肝内因素
代谢
碳水化合物代谢异常
半乳糖血症
果糖不耐受症
糖原累积病 IV型
氨基酸代谢异常
络氨酸血症
高蛋氨酸血症
常见病因
早产儿
败血症/酸中毒
TPN-相关性
药物导致的
特发性新生儿肝炎
肝外胆道闭锁
Alpha-1-抗胰蛋白酶缺乏症
肝内胆汁淤积综合征
临床表现
黄疸
巩膜黄疸
肝脏增大
白陶土样大便
尿深黄
特异性疾病所具有的症状
及时评估的目标
对可以治疗的或威胁生命的疾病作出及时诊断和治疗
对在一定年龄范围内适合外科干预的疾病作出诊断
避免对肝内疾病进行外科干预.
评估
基本评估
病史和体格检查 (包括大便颜色)
CBC and 网织红细胞
电解质, BUN, 肌酐, 钙, 磷
SGOT, SGPT, GGT, 碱性磷酸酶
总胆红素和直接胆红素
总蛋白, 白蛋白, 胆固醇, PT/PTT
评估
寻找感染病因
血、尿和脑脊液的细菌培养
TORCH, RPR/VDRL
尿液检查CMV
乙肝和丙肝的血清学检查
眼科检查
评估
代谢性疾病检查
蛋白电泳, alpha-1-抗胰蛋白酶及其同工酶
甲状腺功能
汗液***化物检查
尿/血清 氨基酸
血尿串联质谱筛查
尿还原物质检查
尿胆酸
评估
影像学检查
超声
应禁食以便清楚检查胆囊
检查时喂养可以评估胆囊功能
肝胆管显像造影
检查前给予苯巴比妥5mg/kg/d 3-5 天
评估
损伤性检查
十二指肠插管
经皮肝活检
经皮肝胆管造影术
内窥镜胆管造影术 (ERCP)
探查性手术肝内胆管造影术
新生儿黄疸诊疗思路
胆红素增加
败血症, TORCH,
先天性异常,
代谢性疾病
Rh/ABO
溶血
红细胞增多症
脐带延迟结扎
SGA
形态异常
克纳、Gilbert, t21, ↓ T4
母乳喂养
Coombs 实验
血常规：Hb
Ret
出血
窒息
?肠肝循环增加
未结合
阳性
增加
长期
正常
正常/低
阴性
高
结合
Hb病
红细胞酶缺陷
脱水、胎粪排出延迟
感染、母亲因素、
尿路感染
NASPGHAN Aug. 2019
2-8周黄疸婴儿
有其它疾病? 需要紧急处置?
处理紧急疾病.
尿路或其它感染, 半乳糖血症, 络氨酸血症, 垂体疾病, 果糖不耐受, 铁储存疾病, 代谢疾病, 急性胆总管梗阻, 溶血.
直胆升高?
没有
测定直接胆红素
正常
间接胆红素增高
异常
胆汁淤积
是
2-8周婴儿结合胆红素增加临床诊断路径.
NASPGHAN ….contd.
见间胆升高
病史
体检 尿液分析 尿培养
特殊疾病
半乳糖或甲低
筛查异常?
- CBC, 血小板 - 总胆和直胆,
ALT, AST, AKP 葡萄糖
- PT, 白蛋白 - A-1 抗胰蛋白酶 - 尿还原物测定 - 腹部B超
进一步评估.
参见相应处理.
6周后胆红素
是否正常
无高胆红素血症
是
是
No
否
否
是
无
低 A-1 抗胰蛋白酶?
胆总管囊肿?
是
进一步处理
否
否
考虑: - 经皮肝穿刺活检 - 同位素扫描 - 十二指肠引流 - 内窥镜胆道造影
有无胆道闭锁证据
评估: - 感染，代谢性疾病
遗传性疾病， 其它
外科会诊 - 手术切除
是
是
NASPGHAN ….contd.
肝外胆道闭锁
2周左右开始白陶土样大便
出生体重正常
肝脏增大，质地硬，边界清
女性多见