文档介绍：肺间质的概念
即相邻肺泡间的结缔组织。
1 富含的毛细血管网（紧贴肺泡外的连续型毛细血管）
2 丰富的弹性纤维，以利于肺的呼气（弹性回缩）
3 巨噬细胞、成纤维细胞、浆细胞和肥大细胞等以及淋巴管和神经纤维。
3 巨噬细胞六页，共五十三页。
第二十六页，共五十三页。
牵拉性支扩
第二十七页，共五十三页。
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牵拉性支扩
第二十八页，共五十三页。
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诊断问题
四： 肺功能检查
肺功能以限制性通气功能障碍为主，肺活量减少，残气量随病情进展而减少，随之肺容量也减少。最明显改变为一秒率(FEVI/FVC%)出现高值，如已达90%对支持ILD诊断最可靠。残气量降低情况下发生MEFV为最大峰值和V50、V25增大对ILD诊断也有用。
动态观察VC、%、DLco、PaO2、PaCO2的变化对ILD预后有意义。
影响生存率的指标：VC在80%以下、% 90%以上、DLco 50% KPa以下。
第二十九页，共五十三页。
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诊断问题
五：支气管肺泡灌洗
六：全身系统检查
七：肺活检 非常关键
大多数IPF仍靠临床标准诊断
在美国, 调查表明开胸肺活检病例只占11%
在我国，开胸肺活检的比例更少
第三十页，共五十三页。
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IPF的诊断手段
主要检查：常规胸片，肺功能、CT、高分辨CT、支气管肺泡灌洗、肺组织活检
不强调肺组织活检
第三十一页，共五十三页。
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治疗
二、对症治疗：氧疗
三、肺移植
无特效治疗
一、糖皮质激素，效果不明确。
第三十二页，共五十三页。
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预后
IPF病因未明，治疗措施尚未能改变其自然病程及转归。
少数患者可自然缓解或病情持续稳定。
大多数患者存活时间在3-5年之内。
第三十三页，共五十三页。
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结 节 病
( Sarcoidosis )
第三十四页，共五十三页。
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概 述
多系统器官受累的肉芽肿性疾病；
常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤，眼；
自限性疾病；
预后良好
第三十五页，共五十三页。
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病理
结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿。
类上皮肉芽肿的组织形态学并非结节病的特异性表现，也可见于分枝杆菌和真菌感染，或为异物或外伤的组织反应，亦可见于铍肺、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性变态反应性肺泡炎等。
第三十六页，共五十三页。
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病理学
非干酪样坏死性类上皮肉芽肿
第三十七页，共五十三页。
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临 床 表 现
胸内结节病：早期无明显症状，体征，后期肺间质纤维化。
皮肤：多种形态：结节性红斑常见。
眼部：虹膜睫状体炎，角膜结膜炎，急性色素层炎。
肝脾大：肝功能受损。
关节；骨骼；肌肉；神经系统；心肌。
钙代谢——血Ca2+，尿Ca2+
第三十八页，共五十三页。
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胸外结节病（一）
全身症状：发热 乏力
高钙血症－－肾损、高尿钙
皮肤受累：25％ 结节红斑 冻疮样狼疮 皮肤活检
第三十九页，共五十三页。
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实 验 室
血液：无特异WBC ，Hb ，ESR ，球蛋白
SACE——诊断参考意义
IL-2R，SIL-2R——较重要意义
α1-AT，SL，ß2-MG，ADA，Fn参考。
PPD ：+ -
活体组织检查：皮肤，淋巴结，肌肉。
第四十页，共五十三页。
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支气管镜肺泡灌洗：
CD4+ ，CD4+/CD8+
IgG, IgA
淋巴细胞/效应细胞>28%——活动 。
TBLB：阳性率与期别有关。
CT：HRCT有助于提高诊断率。
同位素67镓扫描：无特异性。
第四十一页，共五十三页。
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X线：
分期 ：
0 期——肺部X线检查阴性、肺部清晰。
1期——两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。
2期——肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部