文档介绍：吉兰雷综合征课件
Guillain-Barre Sydrome（GBS，吉兰—巴雷综合征）是一种神经系统的临床综合征，包括：
急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP）
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）
急性运动轴索性多神根神经同程度的肿胀、染色质溶解，其程度取决于轴索损害的程度及部位，如轴索的变性靠近神经细胞，甚至可引起该细胞的死亡，此时可见到胶质细胞丛集，标志着该区域神经细胞体的分解。
后角细胞的改变较前角细胞为轻而少见。严重的轴索变性患者，肌肉的病理改变可表现为神经原性肌萎缩。
[临床表现]
16—25岁为发病的第一个高峰，45—60岁为第二个高峰，此高峰的出现提示内源性触发因素有随年龄增加的危险。
急性或亚急性起病，40%在第1周、50%在第2周、80%在第3周、90%的第4周达高峰（Dowling1987），以后逐渐好转。
暴发型者可在48—72h达高峰。少部分病人起病2月后仍有持续或阶梯性加重，称为慢性GBS。
1、前驱症状 80%病人病前8周、多数2周内有持续数日的上呼吸道、胃肠道或其它部位感染的病史，可出现鼻塞、流涕、发热、关节痛、肌痛、腹泻、恶心、呕吐及咽喉炎、支气管炎等表现，部分病人在手术后或免疫接种后发病。
2、运动症状 肢体对称性、弛缓性无力是最突出的临床表现，乏力可从近端或远端开始，也可同时受累，但多数从下肢开始，逐渐发展到上肢，乏力的程度重不一，轻者可以行走，重者四肢完全瘫痪及呼吸肌麻痹。
随肢体无力的加重，出现肌张力降低、腱反射减弱或消失，少数病人起病1周后才出现腱反射减低或消失，此时很易误诊。
如对称性肢体无力二周内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经称为Landry上升性麻痹。
脑神经常受累，50%-60%为双侧面瘫，其次为眼外肌、咽喉肌麻痹，少数情况下病变可局限于脑神经（多发性脑神经病），20%有呼吸肌麻痹。
3、感觉症状 感觉症状不象运动症状那样突出，多数表现为肢体远端的烧灼感、刺痛、麻木，对称性、逐渐向近端蔓延，到腕部及踝部即不再进展。
客观性感觉障碍很少见，也可有痛触觉减退。检查时呈现手套、袜套样分布，大约15%的病人早期有振动觉和位置觉障碍，可出现感觉性共济失调。
50%的病人在疾病初期有下肢和肩部的酸痛，可在乏力1周前出现，疼痛类似剧烈运动后的肌酸痛，夜间加重，常伴有血中磷酸肌酸激酶的升高，提示有某种程度的肌坏死。
4、自主神经症状 很常见，%，但大多数很轻，少数病人较重，可导致病人猝死。
自主神经障碍一般发生在第2-4周，持续时间长短不一（几天到几月），主要表现为心脏、血压、泌汗、泌尿生殖、肠和胆囊以及周围血管的功能紊乱。最常见的为心脏损伤，可出现心运过速、心动过缓、心律失常或停搏，心电图有S-T段压低、T波低平、倒置或高尖等。
血压持续性或波动性升高、降低都可见到，最常见的血压异常是直立性低血血，初期可仅有直立性头昏，以后可能出现晕厥。
尿潴留、失禁或便秘是最常见的括约肌功能障碍（与腹肌力弱不相称），可持续数天或数周，随肌力改善而好转。胆囊收缩异常、麻痹性肠梗阻、出汗减少或消失，Horner综合征，体温调节障碍，胃扩张等自主神经损伤的表现都能见到。亦常见到发作性、一过性的副交感神经机能亢进，如脸红、胸腹部压迫感、全身发热等。
5、其它 10%的病人可出现病理征，少数病人有不能用力弱和感觉障碍来解释的肢体共济失调，其原因可能与受累肌梭传入异常有关。偶有视神经乳头水肿。病人出现嗜睡可能与呼吸衰竭导致低氧血症有关。
[实验室检查]
CSF蛋白增高的最高峰时间约在发病后的4-6周，认为是神经根病变后根袖吸收障碍的结果。
脑脊液中的寡克隆区带并不全来自血液，至少部分球蛋白是由于中枢神经系统免疫功能细胞活动的结果。20%的病例在整个病程中，蛋白含量保持正常。蛋白含量增高而细胞数正常，称作蛋白细胞分离现象，为本病特征之一，少数病例细胞数可达（20-30）×106/L，主要为T细胞。
周围血象可有中度多核细胞增加或核左移，血沉可能中度增快。大多患者血中能检测出针对GMI等神经节苷脂、P2蛋白和髓鞘相关糖蛋白等的自身抗体及抗心磷脂抗体。
50%以上的严重病例可出现心电图改变，窦性心动过速及T波改变最常见。QRS波的电压增高由于自主神经功能紊乱所致。
神经传导速度和EMG
F波的改变常常代表神经近端或神经根的损害，在GBS的诊断中有重要意义。传导速度与髓鞘的关系密切，波幅更多地代表轴索的损害。
约20%患者可以始终为