文档介绍：先天性心脏病
当前1页，共70页，星期日。
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形
小儿最常见的心脏病
基因和环境因素共同作用
4OF
PDA
VSD
ASD
常见先天性心脏病
返回
当前7页，共70页，星期日。
房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病总数的5 % ~10%
发病率为1/1500个活产婴儿
***最常见的先天性心脏病
女性多见，男女比例1：2
当前8页，共70页，星期日。
ASD分类
上腔静脉
下腔静脉
静脉窦型缺损
继发孔型缺损
原发孔型缺损
主动脉
冠状静脉窦型
原发孔型
约占15%，也称部分性心内膜垫型
继发孔型
最常见，约占75%，也称中央型
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型
约占2%
当前9页，共70页，星期日。
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小
左右心房的压差
右心室舒张期顺应性
当前10页，共70页，星期日。
可在临床上表现出来
ASD分流
右心室扩大
肺动脉充血
肺循环充血
肺动脉高压
肺静脉动脉血
左心房
左心室
主动脉搏血减少
体循环缺血
上下腔静脉
右心房扩大
ASD血液循环途径
当前11页，共70页，星期日。
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促
潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫
感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
当前12页，共70页，星期日。
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满
触诊：心尖搏动抬举感
叩诊：心脏浊音界扩大
听诊：胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音
P2固定分裂
S1增大
胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音
当前13页，共70页，星期日。
ASD心电图表现
右室肥大（RVH)
电轴右偏
不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）
当前14页，共70页，星期日。
ASD心电图表现
原发孔缺损时，电轴左偏
当前15页，共70页，星期日。
ASD X线表现
肺纹理增多
右心影增大
肺动脉段突出
主动脉段正常或缩小
当前16页，共70页，星期日。
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大
右心室超负荷表现
Doppler见心房水平分流
当前17页，共70页，星期日。
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合
缺损直径>8mm自然闭合率极小
分流量较大者（Qp/Qs>）需手术治疗治疗
外科手术
介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
返回
当前18页，共70页，星期日。
室间隔缺损
室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国先天性心脏病的50%
小儿最常见的先天性心脏病
约25%单独存在，其余合并其它畸形
当前19页，共70页，星期日。
VSD分类（1）
按缺损位置分为：
膜周部型：约60 % ~70%
流出部型
流入部型
肌小梁部
①
②
③
④
约20 % ~30%
当前20页，共70页，星期日。
VSD分类（2）
小型室缺（roger病）
中型室缺
大型室缺
缺损直径(mm)
缺损面积(cm2)
<5
<
5~15
~
>15
>
分流大小
少
中等
大
症状
无或轻微
有
明显
肺血管
可无影响
有影响
肺高压
Eisenmenger综合症
按缺损大小分类：
当前21页，共70页，星期日。
VSD病理生理
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小
左右心室的压差
体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisen-menger）综合征
当前22页，共70页，星期日。
VSD血液循环途径
VSD分流
肺循环充血
肺动脉充血
右心室
右心房
上下腔静脉
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大
主动脉搏血减少
体循环缺血
当前23页，共70页，星期日。
为什么VSD左心房会增大？
LV
RV
LA
RA
当前24页，共70页，星期日。
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期
机制
不可逆的肺动脉高压产生
右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流
临床表现：