文档介绍：川崎病-PPT课件
概 述
川崎病是日本人发现的，又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种病因不明的血管炎综合征，幼儿高发，80% 5岁以下，临床特点急性发热,皮肤粘膜病损，淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗死是主要死因。约15%-20%未经
川崎病-PPT课件
概 述
川崎病是日本人发现的，又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种病因不明的血管炎综合征，幼儿高发，80% 5岁以下，临床特点急性发热,皮肤粘膜病损，淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗死是主要死因。约15%-20%未经治疗的患儿发现冠状动脉损害。
病因和发病机制
病因
病因尚未清楚,流行病提示立克次体，丙酸杆菌，葡萄球菌，链球菌，支原感染有关。
发病机制
尚不清楚。推测感染原的特殊成分直接通过与T细胞抗原受体(TCR)Vβ片段结合，激活CD30+T细胞和CD40配体表达。在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和细胞因子，导致血管壁进一步损伤。
病理：
1期 ：约1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉侵犯。
2期：约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮血肿，血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞侵润。
3期：约28-31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或全部阻塞。
4期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通
临床表现
（一）主要症状和体征
1)发热：最早出现的症状体温达38-40℃以上,可持续1-2周,呈稽留热或驰张热，抗生素治疗无效
2)球结膜充血：于起病3—4天出现，无脓性分泌物，热退消散。
3)唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔粘膜充血伴草霉舌。
4）手足症状：急性期硬性水肿和掌跖红斑，恢复期膜状脱皮。
5）皮疹：多形性红班和猩红热样皮疹，常第1周出现，肛周皮肤发红脱皮。
6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，不红无化脓，病初出现，热退后消退。
（二）心脏表现：
症状常发于发病1-6周出现，、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程2-4周，但也可于疾病恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
（三）其他
可有无菌性脑膜炎，间质性肺炎，腹泻，呕吐，腹痛，肝肿大，黄疸等，亦可有关节痛，关节炎。
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